屏气发作所致幼儿窦性停搏和心搏停止乙拉西坦治疗后恢复

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一个10 个月大的女孩因为反复发作的意识丧失被送到我们的医院，她的意识丧失每天发作1 到3 次，每次持续30 秒，发生在哭泣、疼痛或挫败之后。因为意识丧失之前有痉挛发生，女孩最初被送到小儿神经科就诊，在那里进行了电影辅助脑电图检查。当女孩哭泣时，她屏气、僵直，同步记录显示显著的心动过缓和30 秒的心脏停搏，随后出现辅助脑电波活动平坦和缺氧一致的意识丧失。心脏功能正常后意识迅速恢复。在两次发作之间，患儿表现健康，心脏超声和心电图正常。患儿被诊断为严重的屏气发作。

动态心电图显示每日类似的发作，儿科心脏医师开始给予阿托品治疗(8μg/kg，日3 次口服)。阿托品未能改善屏气发作，2 月后药物治疗改为**(0.4mg/kg,每日3 次)，对屏气发作的频率没有明显改善。因为患儿偶尔会因为意识丧失而跌倒受伤，我们开始使用乙拉西坦进行非常规治疗(8mg/kg，日2 次)。乙拉西坦并不影响屏气发作的发生，但治疗开始后，屏气发作不再伴随意识丧失。动态心电图显示患儿心律在屏气发作时仍轻微变缓，但没有记录到心搏停止。在患儿症状缓解1 个月后，停止使用乙拉西坦，症状在几天内再次出现。乙拉西坦治疗恢复，症状消失。然而，因为副作用(高敏性、攻击行为和食欲丧失)，最终该药停止使用。因为症状严重，患儿植入了永久起搏器。

屏气发作在幼儿中相对常见，通常自行缓解而无需治疗。其发病机理尚未完全明确，但曾有人提出与交感神经和副交感神经系统之间不平衡有关1。本病例说明了乙拉西坦可能在改善这种疾病的自主神经系统紊乱中具有重要治疗潜力。乙拉西坦是一种新型抗惊厥药物，结构上类似原料药吡拉西坦，已经成功地应用于屏气发作2。较早的研究提示吡拉西坦可以缓解焦虑和类似屏气活动。因可影响心脏的自律性，我们提出乙拉西坦可能有超过中枢神经系统治疗范围的潜能。乙拉西坦结合糖蛋白2a3 突触泡，也可以影响Ca2++通道4,5活动。然而，乙拉西坦发挥此作用的确切药理机制尚未明确。因为自主神经系统紊乱导致的心律失常在所有年龄中都是重要问题，所以乙拉西坦类药物在治疗癫痫之外或有新颖用途。