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[病案讨论] 女性, 32 岁关节疼痛反复发作3 年,加重一周

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发表于 2016-3-23 14:45 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式

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本病是多器官、多系统受累的炎性综合征,且病人可以某一器官或某一系统的反应为主。本病还具有潜伏期长、病程长,早期临床表现和中晚期临床表现可间隔较长 时间等特点,因此本病的临床表现复杂,不同病人可以完全不同的临床表现就诊。也因为如此,除目前国际上公认的命名是莱姆病外,还有许多其他命名,如游走性 红斑(EM)、慢性游走性红斑(ECM)、慢性萎缩性肌皮炎(ACA)、慢性脑脊髓炎、良性淋巴细胞增生症、慢性游走性红斑性关节炎、少年类风湿性关节 炎、莱姆关节炎等。
早期临床表现
患者常有全身不适,疲乏、头痛、发热、寒战、项强直、关节疼痛、淋巴结肿大和嗜睡等症状。与流感或流感伤寒型钩端螺旋体病的症状相似,常被误认为感冒。 乏力是最常见也是病人感觉最突出的症状,患者体温多呈间歇性低烧,儿童可高烧和呈持续性,皮损近心端的淋巴结可肿大,甚至出现全身淋巴结肿大。早期皮肤损 害常见,如ECM、致密性红斑、荨麻疹、多发环形红斑,尤以ECM为主要特征,约20%~90%的患者出现ECM。ECM分为原发性和继发性二种。
1.原发性ECM蜱咬部位出现一红色斑疹或丘疹,一周后(3~32天)渐渐扩大。呈环形向四周 移行,其中央呈致密红斑或硬结或疱疹或坏死或在消退前由红色变为蓝色。该环周边鲜红,一般不高出或略高出皮肤,有人形象地把这种典型的ECM称为“牛眼型 皮疹”,皮疹的直径在3~68cm之间,平均15cm,大腿、腹股沟、腋下是最为常见的部位,如皮损位于头部,则仅于发际处形成线状损害。皮损部位常有灼 热感,偶感疼痛或瘙痒。
2.继发性ECM原发性ECM发生数天后,约半数人出现继发性ECM。继发性ECM数量可多可 少,个别病人竟超过100个。继发性ECM的皮损与原发性ECM类似,但常较小,移行变化不大,缺乏硬结中心。除掌蹠皮肤外,任何部位均能发生,若经有效 的抗生素治疗,ECM常在4天左右消退。未经治疗者ECM可持续1月左右(1天~14个月)后消退,但以后仍可复发。冷、热或日光等因素可诱其复发。
迟发性临床表现
在早期症状出现数周或数月后可出现神经系统、循环系统和运动系统受损的症状,少数病人还可有消化系统、呼吸系统、泌尿生殖系统受损的症状,这些症状和体征多呈间歇交替性发作,一段时间内可只以一种症状为主。
1.神经系统症状神经系统的损害以脑膜炎脑炎、神经根炎、局部颅神经炎最常见,患者因此可出现各种症状。   (1)脑膜炎症状:部分病例脑膜炎**症状显著,可呈间歇性剧烈头痛,疼痛常局限于额、颡和枕部,但严重者也可为弥漫性持续性头痛。部分病人有恶心呕吐、颈痛、项强直感等症状。
(2)脑炎症状:常较轻微,且少见。可有嗜睡或失眠、记忆力减退、情绪易激动、头昏、眩晕等,少数病人出现抑郁、性格改变、笨呆、步行困难等症状,个别病人表现为精神病。
(3)颅神经炎症状:面瘫较常见、部分病人仅表现为面瘫。、有些病人还有视力模糊、眼球活动疼痛和畏光、耳鸣、听力下降等症状。
(4)神经根炎和末梢神经炎症状:一般表现为皮肤感觉过敏,可呈局限性、游走性,尤以头皮常见,但也可为全身性。也可表现为感觉减退,甚至感觉消失。
2.循环系统症状多数人都有程度不同的循环系统症状,最常见的表现为晕厥、头昏、气急、心悸、心动过速或过缓,少数病人出现胸骨下痛。在美国,心肌炎和房室传导阻滞是循环系统受损的主要临床表现,但在另一些地方如前苏联和我国东北的调查表明心脏损害不明显。
3.运动系统症状关节和肌肉僵硬、疼痛是莱姆病患者的常见症状,肌肉痛可以是多肌群如大腿和上 下背部肌肉疼痛,也可以是单一肌肉如腓肠肌、股四头肌疼痛,重者出现痉挛性疼痛,体检时肌肉可有压痛,少数患者出现手部或全身僵硬,极少数患者出现肌肉萎 缩。关节炎是莱姆病的重要表现之一。就诊的莱姆病人中约50%患者发生关节炎。关节炎的发作是间歇性的,多有较明显的季节性,冬春两季发作者较多,间歇期 多为半年左右,但也可长达10年。关节炎的持续时间可长可短,短则月余,多则十数年,一般持续5~10年,抗风湿治疗效果不佳。受累关节数量不等,可为一 个或数个关节同时受损,以双膝多见,也可是单膝和其他关节损害,偶见于指、趾等小关节,多数关节炎呈游走性,移行时间2~30天不等。关节炎多表现为自发 性关节痛,可以忍受,少数病人发作时疼痛剧烈,妨碍行走。多数病人无关节红肿现象,少数病人可有轻微关节肿胀但关节积液不明显。
4.其他系统症状少数患者有肝炎样症状,如厌食、恶心、呕吐、右上腹痛、肝肿大、肝区压痛、体重减轻等。呼吸道症状以咽痛常见,部分病人有短暂的胸部刺痛,个别人有睾丸肿痛等症状。
实验室检查
非特异性的实验室检查可见血沉增快,天门冬氨酸转氨酶、丙氨酶转氨酶和乳酸脱氢酶增高,少数人血常规可有轻度、中度贫血,白细胞数量增多等。极少数人有镜下血尿、中度蛋白尿,但尿素氮和肌酸酶正常。有脑炎症状者,可见脑压增高、脑脊液细胞数增高、蛋白含量增高等。   本病的特异性诊断包括血清学检查,如检测特异性抗体IgG和IgM,病原学检查如直接检查和分离培养伯氏疏螺旋体、检测伯氏疏螺旋体独有的DNA序列等。
诊断原则
根据典型的ECM皮肤表现,结合近期有在流行区野外活动史,特别是有蜱叮咬史等可作出临床诊断。但有些病人就诊时缺少这种ECM,也不清楚是否被蜱叮 咬,其临床表现又干差万别,因此,莱姆病人的确诊应根据流行病学史(在流行区,流行季节有野外活动史)、有ECM或呈现间歇性、交替性出现的临床表现或无 菌性脑膜炎症状,实验室特异性检查抗体阳性或抗原阳性或螺旋体分离培养阳性或检出特异性的DNA等可确诊
鉴别诊断
不典型ECM易于多形红斑混淆,但ECM较少见水泡,不累及掌蹠皮肤,一般也不损伤粘膜。莱姆病还要与一些疾病鉴别,如严重头痛、颈项强直感应与脑膜炎 鉴别;恶心呕吐、食欲减退、肝痛和肝肿大应与肝炎鉴别;全身淋巴结肿大、脾肿大应与传染性单核细胞增多症鉴别;莱姆病关节炎应与风湿性关节炎鉴别。   流行地区生活史、蜱叮咬史是主要鉴别依据;使用抗菌素后迅速好转者多为莱姆病。
治疗原则
1、伯氏疏螺旋体对一些常用抗菌素如青霉素、四环素、红霉素等敏感。使用这物常可收到很好的疗效。   对莱姆病早期病例,有人用青霉素G治疗,每日4次,每次25万单位,10天为一疗程,可明显缩 短ECM病程(平均4天即消失),并可减少关节炎的出现。也有人用大剂量青霉素治疗,每日640万单位静脉滴注,直至ECM消退。也可用苯氧甲基青霉素治 疗每日4次,每次500rag,10~20天为一疗程。幼儿则根据体重计算,可按50mg/kg/日,最低每天小少于1g使用。[1]
对莱姆病迟发性病例,采用大剂量青霉素治疗,每日1000~1200万单位静脉滴注,14天为一疗程,一般I~2个疗程可有较好疗效,有脑膜炎症状和脑炎症状者疗程较长,有面瘫者需辅以针灸或其他康复方法,方可治愈。[1]头孢三嗪:每日2g溶于40ml生理盐水中于10~15分钟内静脉滴注。本药半衰期长,
2、治疗注意事项
⑴药物的选择与疗程 疾病早期、仅有皮疹者可选用口服红霉素、四环素或苯氧甲基青霉素(0.5,每日4次,儿童每日50mg/kg),疗程10天即可。如有其它症状的第一期病 人,可用2~3周为一疗程。对中晚期病人,应肌肉或静脉给药,疗程为20~30天,并需采用大剂量。利福平对本病完全无效。
⑵防止治疗的副反应 莱姆病治疗时也可出现雅—赫氏反应,尤以青霉素与四环素最易发生。故在大剂量用药时可伍用肾上腺皮质激素,强的松龙由每日30mg开始,逐渐减量。[2]
疾病预后
预防莱姆病应采取灭蜱、防蜱为主的综合防制措施,在我国还需进一步摸清疫区范围,确定当地的主要传染源和主要媒介蜱种,有针对性地采取预防措施,同时在疫区要积极向当地群众宣传莱姆病的防止知识,搞好个人防护。
1.控制传染源的措施 莱姆病作为一种自然疫源性疾病,其储存宿主繁多,要真正消灭野外传染源较困难。但我们应注意对宠物和家畜的防止与管理,避免它们染病和把媒介带入我们的生产、生活环境,如它们受蜱叮咬可用人工或涂擦***等方法消除其皮毛上的蜱。
2.切断传播途径的措施 蜱是莱姆病的主要传播媒介,莱姆病疫区应根据当地的蜱种分,布及其生物学特性,包括蜱的生活史及其在自然界的循环过程,蜱的活动季节及吸血特征、蜱的越冬地点等确定杀虫剂的使用种类、浓度及使用时间和使用范围,开展灭蜱工作。
3.易感人群的保护 在疫区野外工作时,应穿长袜长靴,戴防护帽或头巾、**部位涂擦防虫剂,最好穿着用蜱驱避剂浸泡过的衣裤,防止被蜱叮咬,每隔2~3小时检查一次是否被蜱 叮咬,最好互查,回住所后要全面检查衣裤内外,若发现被蜱叮咬,可用点燃的香烟头点灼蜱体,也可用***或**或煤油、甘油等滴盖蜱体,使其口器退出皮肤再 轻轻取下,取下的蜱不要用手捻碎,以防感染。如蜱的口器残留在皮内,可用针挑出并涂上酒精或碘酒。发现被蜱叮咬后可及时用抗生素预防。
疾病护理
1.急性期应严格卧床休息。
2.饮食:根据病情给以高热量、低脂、适量蛋白、少渣易消化半流食。
3.注意观察病情变化。[3]
专家观点
1.在流行地区生活和工作的人要注意自身的防护。
2.外出旅行的人应在出游前了解当地的疾病流行情况,提前做好预防措施。
3.对于疾病相关知识的了解,可以在身体出现与该病相关的症状、体征时想到本病,并在就诊时及时告知医生相关的流行病学史,使疾病能够得到及时的、正确的诊断和治疗。

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