发热、乏力伴中上腹痛1个月，发现双侧肾上腺占位1周

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患者，女性，51岁，因“发热、乏力伴中上腹痛1个月，发现双侧肾上腺占位1周”入院。近2~3年，患者自觉劳累后腰酸腰痛，并有午后下肢浮肿，晨起即缓解，未予重视。偶上腹隐痛亦未及时就诊。1个月前无明显诱因，畏寒、发热伴上腹痛，体温37.6~38.0°C，热退出汗，夜间尤甚，伴腰背痛，但无恶心、呕吐和腹泻，进食尚好。发现双手背皮肤褶皱处逐渐变黑，掌纹加深。曾在当地医院给予抗生素治疗无效，本月初转往南昌大学第二附属医院查B超示腹腔内两个实性团块，考虑肾上腺占位病变；胆囊颈部结石并胆囊增大。MRI示双侧肾上腺肿瘤，考虑淋巴瘤可能。近1周腹痛、腰背痛症状加重，夜间影响睡眠，口服胆舒胶囊和消旋山莨菪碱，症状有所减轻。病程中精神状况可，睡眠差，体重下降3kg，近1周食欲减退，乏力明显，无恶心、呕吐、两便正常。童年曾患急性肾炎，经治痊愈。

体格检查

体温37.8°C，心律80次/min，呼吸18次/min，血压110/80mmHg。身高163cm，体重53kg，体型偏瘦，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，弹性欠佳，浅表淋巴结未及明显肿大。眼睑未见浮肿，巩膜未见黄染，颈软，气管居中，甲状腺未及肿大。两肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹平软，剑下及右上腹压痛(+)、双侧肾区叩痛(+)。

实验室检查

白细胞计数：2.5(正常值范围4.0×109/L~10.0×109/L)，中性粒细胞%：60.9%(正常值范围50.0%~70.0%)，红细胞计数：2.92(正常值范围3.55×1012/L~5×1012/L)，血红蛋白：85g/L(正常值范围110~150g/L)，血小板计数 188(正常值范围100×109/L~300×109/L)。白蛋白：26(正常值范围32-55g/L)。钾：2.74(正常值范围3.50~5.10mmol/L)，钙：1.94(正常值范围2.00~2.75mmol/L)，乳酸脱氢酶237(正常值范围91~192IU/L)，血β2-微球蛋白：3753.5(670.0-1310.0μg/L)，尿β2-微球蛋白：2956.7(67.0~131.0μg/L)。基础及激发醛固酮肾素血管紧张素正常，皮质醇(血)(上午8：00) 16.70μg/dl、(下午4：00)71.20μg/dl、(晚上12：00)22.80μg/dl，皮质醇(尿)194.30(正常值范围20~90μg/24h尿)。促肾上腺皮质激素3882.7(正常值范围12.0~78.0 pg/ml)，性激素全套正常。

特殊检查

腹部及淋巴瘤B超：双侧肾上腺实性占位；胆囊颈部结石，胆囊肿大积液；左侧锁骨上淋巴结显示。骨髓细胞学检查；骨髓尚增生，粒红比增高，粒细胞不尚增生，核右移，AKP积分减低，红、巨二系不增生低下，血小板散在或成簇分布可见。骨髓穿刺活检：三系增生低下。双肾上腺CT平扫+增强：双侧肾上腺巨大占位，拟转移瘤可能，淋巴瘤不除外，腹膜后多枚淋巴结显示，下腔静脉内栓子形成。(图1)见两侧胸腔积液且两肺压迫性不张。盆腔CT平扫+增强：盆腔少量积液。子宫及肌层强化密度欠均匀。右侧附件区可疑结节影。PET/CT全身检查报告：双侧肾上腺高代谢灶，考虑恶性病变，累及右侧肾脏且与肝右后叶分界不清；盆腔内双侧输尿管区两软组织灶，代谢增高，考虑转移；右侧肱骨头及肱骨上端骨髓腔内高代谢灶，考虑转移可能；右侧附件及子宫高代谢灶，恶性病变可能；双侧肺尖索条，胸水；胆囊炎。双侧肾上腺穿刺活检：符合NK/T细胞性非霍奇金淋巴瘤。免疫组化及特殊染色：CD3 + UCHL-1 +/- Granzyme B + TIA-1+ CD30 - L26 - CD79 - CD5 -/+ CD10 -。

图1  双侧肾上腺巨大占位。

目前诊断是什么？

1.双侧肾上腺非霍奇金淋巴瘤，NK/T细胞型；

2.胆石症，胆囊炎。