白塞病合并淋巴瘤一例

冰**壶

患者男，61岁，“因反复口腔及外生殖器溃疡5年余，再发口腔溃疡1月余”入院。患者自2008年起反复出现口腔及外生殖器溃疡、眼部不适，在当地医院治疗(具体用药不详）后好转，但呈反复发作。

患者于2010年再次出现口腔及外生殖器溃疡，到外院检查后诊断为“白塞病(Beghet，sdisease)”，予“**、羟氯喹、沙力度胺、雷公藤”等治疗后好转，但未正规服药。

2012年患者口腔溃疡、生殖器溃疡再次复发，并出现咽喉部疼痛，再次到外院就诊，予以**40mg，每日1次，并联合羟氯喹、沙力度胺治疗后溃疡愈合出院，院外患者长期服用上述药物并自行根据病情调整药物剂量。

2013年9月开始，患者再次出现咽喉部疼痛，伴发热、鼻塞，体温最高达39无畏寒及寒战，无潮热及盗汗，自行将**调至60mg/d，沙力度胺100mg/d无缓解，到当地医院输注“抗生素”等药物患者体温降低约1(1后即再次发热。

2013年10月17日来本院住院。

入院查体：口腔颊黏膜可见大块糜烂面，咽部充血糜烂，上有黄色黏液样物质附着。

实验室检查：2013年10月15日血常规：白细胞7.39x109/L，红细胞4.15xl012/L，血红蛋白125g/L，血小板115X109L；肝功能：前白蛋白138.4mg/L，白蛋白29.2g/L，CRP98.5mg/L；

肿瘤标记物：AFP、癌胚抗原（CEA)、糖类抗原（CA)199、CA-153正常，ANA、ENA谱均未见异常；

上腹部CT：脾大；

淋巴结B超：双侧颈部淋巴结肿大，右侧腹股沟淋巴结可见。

入院后予以**40mg/d，联合羟氯喹、沙力度胺等药物治疗，因其咽喉壁溃疡面见脓性分泌物，考虑感染，予以头孢哌酮他唑巴坦抗感染治疗，患者仍发热，咽喉壁疼痛无缓解，溃疡面无缩小，多次复查血常规提示白细胞、血小板进行性降低，血清白蛋白持续降低，多次测CRP均高于正常。

2013年11月14日血常规：白细胞1.57xl07L，中性粒细胞0.59xl09/L，血小板27xl07L。请耳鼻喉科会诊行咽部溃疡活检并送免疫组织化学结果提示：CD56(+)，CD3(+)，CD2(+)；黏液B细胞(+)，CD20(-)，CD79a(-)Mum-1(+)，Ki-67(+，约70%)，支持鼻咽，软腭NK/T细胞淋巴瘤，经化疗缓解后出院。