维生素D缺乏性手足搐搦

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维生素D缺乏性手足搐搦

一、病因和发病机制

发病原因与佝偻病相同，但骨骼变化不明显，多有甲状旁腺代偿功能不全。因血中钙离子降低，使神经肌肉兴奋性增高而引起相应症状。维生素D缺乏时，钙吸收差，血钙下降而甲状旁腺反应迟钝，骨钙不能游离，使血钙进一步下降，当血总钙浓度低于1.75～1.88mmol/L(7mg/dl～7.5mg／dl)，或离子钙浓度低于1.0mmol/L(4mg/dl)时可引起手足搐搦发作。

二、临床表现

(一)隐匿型：不发作时可引发以下神经肌肉兴奋的体征。

1.面神经征：以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角问的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性。

2.腓反射：以叩诊锤击膝下外侧腓骨小头处的腓神经，引起足向外侧收缩者为阳性。

3.陶瑟征：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛为阳性。

(二)典型发作

1.惊厥：多见于婴儿。突然发生，一般不伴发热，表现为双眼球上翻，面肌颤动，四肢抽动，意识丧失，持续时间为数秒钟到数分钟，数日1次或者1日数次甚至数十次不等。发作后活泼如常。

2.手足搐搦：可见于较大婴幼儿。发作时意识清楚，两手腕屈曲，手指伸直，大拇指紧贴掌心，足痉挛时双下肢伸直内收，足趾向下弯曲呈弓状。

3.喉痉挛：多见于婴儿。由于声门及喉部肌肉痉挛而引起吸气困难，吸气时发生喉鸣，严重时可发生窒息，甚至死亡。

三、鉴别诊断

(一)其他无热惊厥性疾病

1.低血糖症：常发生于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，伴苍白、多汗及昏迷，血糖低于2.2mmol/L，口服或静注葡萄糖后立即恢复。

2.低镁血症：常有触觉、听觉过敏，肌肉颤动，血镁低于0.58mmol/L(1.4mg/dl)，钙剂治疗无效。

3.婴儿痉挛症：突然发作，头及躯干均前屈，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搐和意识障碍，发作持续数秒至数十秒，脑电图有高幅异常节律，多伴智力障碍。

4.原发性甲状旁腺功能减退：表现为间歇性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作1次，血磷高＞3.23mmol/L(10mg/dl)，血钙低＜1.75mmol／L(7mg/dl)，碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨X线可见基底节钙化灶。

(二)喉痉挛需与急性喉炎鉴别：急性喉炎多伴上呼吸道感染症状，声音嘶哑，犬吠样咳嗽及吸气困难，无低钙症状体征，钙剂治疗无效。

(三)中枢神经系统感染：大多伴有发热和感染中毒症状，年幼体弱者可不发热，但有颅内压增高及脑脊液改变。

四、治疗

应立即控制惊厥，解除喉痉挛，补充钙剂。

                               
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