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男,57岁,既往体健,有吸烟及饮酒史20余年,其家族史中,母亲因可疑鼻咽癌去世,大哥及二哥分别因慢性淋巴细胞白血病、WM死亡。患者2009年初因头晕、乏力、四肢麻木就诊。入院查体:全身浅表淋巴结未触及肿大,肝、脾肋缘下未触及。全身扁骨X线片未见骨质破坏;鼻咽、颈部、胸腹部CT示:颈部、纵隔及腹主动脉旁、左腹股沟区见多个肿大淋巴结影。骨髓活组织检查示:正常造血结构破坏,可见大量淋巴样浆细胞弥漫浸润,提示LPL可能;免疫球蛋白lgM 8.47g/L;血清免疫固定电泳示:单克隆免疫球蛋白为IgM-κ型。尿本周蛋白阴性;红细胞沉降率57mm/1h;染色体未见异常;血常规示:白细胞计数4.25x109/L,血红蛋白90g/L,血小板计数 330x109/L;末梢血涂片未见异常,诊断为WM。给予干扰素(300万U,3次/周)治疗2个月后患者仍感头晕、乏力,偶有胸闷、气短,四肢肢端麻木疼痛。复查IgM 37g/L;血常规示:白细胞计数4.41x109/L,血红蛋白98g/L,血小板计数 341x109/L;给予CHOP方案化疗(环磷酰胺600mg第1天,表柔吡星30 mg第1天,长春新碱2mg第1天,**10mg 第1天至第5天)及CP方案化疗(环磷酰胺600mg第1天, **10mg第1天至第5天)后,患者症状有所改善。 2011年11月30日查IgM 61.2g/L。12月2日给予VAD方案化疗(长春新碱0.4 mg第1天至第4天,表柔比星10 mg第 1天至第4天,**20 mg第1天至第4天);12月19日给予***(10 mg第1天至第10天)+环磷酰胺(600 mg第1天)+**(20 mg第1天至第4天)化疗。2012年 3月复查IgM 69.60 g/L,β2-微球蛋白3.05mg/L;红细胞沉降率60mm/1h。给予环磷酰胺800mg第1天,** 10mg第1天至第4天。复查血常规示:白细胞计数6.26x109/L,中性粒细胞3.97x109/L,血红蛋白115g/L,血小板计数226x109/L ;IgM 45.g/L。出院后给予TD方案(沙力度胺100mg 1次/d,**3mg 4次/周)维持治疗,随访至截稿时病情平稳。
[size=13.3333px]来源:白血病·淋巴瘤
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