间断发热、乏力1个月余

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女，59岁，因“间断发热、乏力1个月余”于2013年 8月29日入我院就诊。患者1个月余前无明显诱因出现间断发热，体温波动在38℃左右，伴乏力，活动后加重。当地医院予抗感染治疗，效果差。继而出现鼻出血、齿龈出血及双下肢皮疹，为进一步诊治转入我院。患者既往体健，无特殊病史及毒物、放射性物质接触史，家族史无特殊。

入院查体：体温38.2℃，中度贫血貌，皮肤黏膜散在出血点、瘀斑，全身浅表淋巴结未触及明显肿大，胸骨压痛明显，双肺呼吸音略粗，未闻及干湿啰音，腹软，无压痛、反跳痛及腹肌紧张，肝、脾肋缘下未触及，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。

血常规：WBC 1.95x109/L、HGB 65g/L、PLT 90x109/L；血ALT 13U/L、AST 20U/L；尿素氮(BUN)4mmol/L，肌酐(Cr)51μmol/L。

胸部CT：双肺纹理增粗并可见散在“斑片状”密度影；外周血细胞形态：白细胞计数减低，粒系比例偏低，淋巴细胞比例偏高。

骨髓象：有核细胞增生明显活跃，粒系增生活跃，原始粒细胞占0.240，过氧化物酶染色(POX)阳性。

流式细胞术检测免疫表型：异常细胞群约占44.26%，共同表达CD117、CD33、CD34、HLA-DR、CD13，部分表达MPO、CD9，不表达CD7、CD10、CD19, CD20、cCD79a、CD22、CD14、CD56。

染色体核型：46，XX [20]；WT1拷贝数/ABL拷贝数：2%；C-kit、FLT3-ITD/TKD、NPM 均阴性。

临床诊断：①肺部感染；②AML-M2a。予以抗感染治疗并于 2013年9月1日起予以CHAG(阿克拉霉素20 mg，第1~4 天；高三尖杉酯碱2mg/d，第1~6天；阿糖胞苷25 mg/d每12 h 1次，皮下注射，第1~14天；G-CSF 150μg/d，第1~14天)方案诱导治疗。10月4日复查血常规：WBC 3.25x109/L、HGB 72 g/L、PLT 200x109/L；骨髓象：有核细胞增生明活跃，原始粒细胞占0.040。10月4日起予以DA(柔红霉素40mg/d、第1~3天；阿糖胞苷150mg/d、第1~7天）方案巩同治疗，治疗结束患者血常规恢复缓慢并再次出现肺部感染。11月8日复查血常规：WBC 1.72x109/L，HGB 90g/L、PLT 48x109/L；骨髓象：有核细胞增生活跃，原始粒细胞占0.030；WT1拷贝数/AB拷贝数：0.7%。

11月12日再次予以CHAG方案诱导强化治疗，12月16日复查血常规：WBC 1.54x109/L、HGB 79 g/L、PLT 50x109/L；骨髓象：有核细胞增生活跃，原始粒细胞0.090。2014年1月2日血常规：WBC 1.99x109/L、HGB 95 g/L、PLT 57x109/L；血ALT 101U/L、AST 73U/L；BUN 6.6 mmol/L ；Cr29μmol/L；骨髓象：有核细胞增生活跃，原始粒细胞占0.225；WT1拷贝数/AB拷贝数：5%，提示复发。

2014年1月4日予以沙力度胺100mg，每晚口服1次；干扰素α-2b300万U，皮下注射，隔日1次；IL-250万U，皮下注射，每日1次。1月20日复查骨髓象：有核细胞增生减低，原始粒细胞0.020。2月5日复查血常规：WBC2.01x109/L、HGB97 g/L、PLT25x109/L；血ALT39 U/L、AST42 U/L；BUN3.10 mmol/L；Cr36μmol/L；骨髓象：有核细胞增生明显活跃，原始粒细胞占0.020。2月14日复查骨髓象：有核细胞增生活跃，原始粒细胞占0.014。期间患者病情平稳，多次复查骨髓象均处于完全缓解期。6月12日复查骨髓象：有核细胞增生活跃，原始粒细胞占0.014；WT1

来源：中华血液学杂志