巨幼细胞贫血诊疗常规

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巨幼细胞贫血诊疗常规
　　本病又称营养性大细胞性贫血，主要因缺乏维生素B12或叶酸引起，以成熟红细胞体积较大，中性粒细胞分叶过多和骨髓粒、红系统巨幼变为特点，多见于我国北方农村，母乳、羊乳喂养未加辅食的婴儿，近年发病率明显降低。
　　诊断
　　（一）临床表现
　　1、单纯母乳或羊乳喂养婴儿未按时添加辅食者。多于6个月-l岁左右起病。
　　2、进行性皮肤苍黄，可有轻度黄疸，颜面微肿，头发稀黄，肝脾轻度肿大。
　　3、舌面光滑、厌食、恶心、吞咽困难、易腹泻。
　　4、心前区功能性收缩期杂音、心脏扩大，易并发心功能不全。
　　5、维生素B12缺乏者可有神经系统症状，如表情呆滞、两眼直视、嗜睡、精神动作发育倒退、不认识亲人、手足不规则震颤。
　　（二）辅助检查
　　1、血象 大细胞正色素性贫血，MCV＞94fl，MCH＞32pg，MCHC正常，白细胞计数减低，粒细胞分叶增多（约3%中性粒细胞分叶5节以上），血小板减低，网织红细胞减低。易见嗜多色性红细胞，嗜碱性点彩等。
　　2、骨髓象 幼红细胞增生，粒、红系统各期细胞均可见巨幼变，巨核细胞分叶过多。
　　3、血清维生素B12＜73.8pmol/L（100pg/ml），血清叶酸＜6.8nmol/L（＜3ng/ml）。
　　治疗
　　1．维生素B12 500ug，肌注1次；或100ug肌注，每周2次，连用2－4周或至血象恢复正常为止。叶酸每日5-15mg，分2－3次口服。同时服用维生素C，持续2－4周。治疗后症状改善较快，一般需给药l月，使体内有足量维生素B12与叶酸贮存。神经系统症状明显者，以应用维生素B12为主，单用叶酸有加重症状的可能，可同时加用维生素B6。重症病例注意补充钾盐，贫血恢复期应加用铁剂，以免在红细胞增生旺盛时发生缺铁。
　　2．饮食调整，增添辅食，或改牛乳喂养，纠正偏食。如因震颤吞咽困难而进食不佳者，
　　早期可用鼻饲。除极重病例外，一般不需要输血。
　　3．积极预防及治疗继发感染。

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