全血细胞正常的骨髓增殖性肿瘤一例

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患者女性，38岁，2013年4月体检时发现脾大，门诊以脾大原因待查收入院。

入院查体：脾脏肋缘下可触及，甲乙线 6 cm，甲丙线250px，丁戊线0，肝脏肋缘下未触及。腹部CT示：门静脉栓塞，脾大。

腹部B型超声示：脾大，脾静脉稍增宽，门静脉血栓（门静脉主干管腔狭窄率约58% )，下腔静脉肝段未见狭窄。

胃镜示：胃底静脉曲张，十二指肠球部多发溃疡。

血常规：白细胞计数9.71x109/L，中性粒细胞绝对值6.82X109/L，单核细胞绝对值0.38x109/L，嗜酸性粒细胞绝对值0.2x109/L，红细胞计数4.5x 1012/L，血红蛋白154g/L，血小板计数208x109/L。

乙型肝炎五项检查阴性。肝功能正常。肿瘤标志物五项未见异常。骨髓活组织检查（塑料包埋，HGF染色）示：骨髓增生异常活跃，巨核细胞明显增多，巨核细胞系发育异常和多形性变明显，巨核细胞集簇多见，局灶网硬蛋白纤维增生（+~ ++ )，考虑骨髓增殖性肿瘤（MPN)。1周后检测到JAK2V617F基因突变。JAK2基因外显子12、13突变检测阴性。bcr-abl(p210)融合基因阴性。T细胞亚群未见异常。红细胞沉降率、自身抗体谱阴性。多次复查血常规未见明显异常。明确诊断为MPN不能分类型（MPN-U)、门脉血栓形成、门脉高压症。给予口服抗凝药物治疗后建议出院随访，目前患者病情稳定，近期复查血常规尚未见明显异常。

来源：白血病·淋巴瘤

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