主动脉缩窄致急性左心衰竭1例

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患者，男性，59岁。

因“活动后憋喘、夜间不能平卧 5 d”入院。

患者2013年7月始上2层楼出现憋气，休息3-5 min可缓解，未诊治。

2013年11月出现阵发性夜间呼吸困难，曾就诊外院，查超声心动图示“左心房内径43 mm，左心室内径56 mm，射血分数35%，左心功能减低”，冠状动脉CT血管造影（CTA）结果提示各支冠状动脉未见有意义的狭窄。

2014年1月10日患者平路行走约150 m即出现憋喘伴夜间不能平卧，遂就诊于北京某医院急诊科，1月15日患者在急诊突发憋喘，大汗出，端坐不能平卧，查血压218/119 mm Hg，心律118次/min，律齐，听诊双肺满布哮鸣音，考虑“急性左心衰竭”给予高流量吸氧，静脉推注**注射液、**注射液，静脉泵入注射用硝普钠，症状缓解后转入重症监护病房。

患者自诉19岁即发现血压升高，血压最高180/110 mm Hg，平时服药不规律，血压控制在160/100 mm Hg左右，平时间段有头晕，头痛，下肢乏力、麻木症状，未重视。

既往有4次脑梗死病史，遗留左侧肢体活动不利。

吸烟史：30余年，20-40支/d。

家族史：父母均已故（死因不详），兄弟姐妹目前均身体健康。

二、检查情况

入院体格检查

左上肢血压160/90 mm Hg，左下肢血压120/80 mm Hg，右上肢血压170/90 mm Hg，右下肢血压130/70 mm Hg。口唇发绀，颈静脉充盈，双肺可闻及湿啰音，心界向左下扩大，心律89次/min，节律整齐，听诊胸骨两侧可闻及收缩期吹风样3/6级杂音，背部肩胛区可闻及收缩期血管杂音，双侧腘动脉及足背动脉搏动减弱。肝颈静脉反流征（－），双下肢不肿，左侧巴彬斯基征（＋），肌力3级，右侧病理征未引出，肌力5级。

辅助检查

脑钠尿肽：1500 ng/L，甲状腺功能、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞质抗体均阴性，免疫球蛋白A、免疫球蛋白G、免疫球蛋白M、补体C3和C4、类风湿因子、抗链球菌溶。血素O、血沉、C反应蛋白均在正常范围。

入院诊断

①继发性高血压（可能性大）；

②心力衰竭（心功能Ⅳ级）。

查胸片

两肺淤血，未见实变，主动脉结不宽，肺动脉段平直。

超声心动图示

左心房内径38 mm，左心室内径59 mm，射血分数29%，主动脉瓣二瓣化，主动脉瓣轻度狭窄，左心功能减低，卵圆孔未闭。

主动脉CT显示

降主动脉起始部于左锁骨下动脉开口后壁管腔明显迂曲，可见管腔局限性偏细，狭窄后降主动脉近段管腔扩张（图1），降主动脉与主肺动脉未见异常血管连接。双侧乳内动脉扩张，显影良好，降主动脉近段狭窄后端发出若干粗大体肺侧支走行于纵隔与头臂动脉侧支相交通（图2），提示主动脉重度缩窄（图3），主动脉弓发育不良，侧支循环形成，主动脉缩窄诊断明确。

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图1 降主动脉迂曲狭窄

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图2 侧支循环形成　

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图3 主动脉重度缩窄

三、病例讨论

主动脉缩窄指胸主动脉局限性狭窄所致的一种先天性畸形，占先天性心脏病的5%-8%。未经治疗的主动脉缩窄患者25%在20岁前死亡，死因主要为细菌性心内膜炎、脑出血和主动脉破裂；25%在20-50岁死亡，死因多为心力衰竭、高血压和心脏瓣膜病；50岁前近90%的患者死亡，一半死因是继发的心力衰竭。文献报道主动脉缩窄患者的平均寿命约35岁。该患者就诊年龄已近六旬，文献记载属少见。

该患者年轻时即血压偏高，首先应考虑继发性高血压的鉴别诊断，查体中发现患者上肢血压比下肢高40 mm Hg，胸背部可闻及血管杂音，进一步提示本病的可能，主动脉CT检查提示主动脉管腔迂曲缩窄，侧支循环已形成，最终证实了主动脉缩窄诊断。

本文来源：医道APP