认识布加综合征

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布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是各种原因引起的肝静脉（hepatic veins，HV）或其开口以上的下腔静脉（inferior vena cava，IVC）阻塞导致的淤血性门静脉高压和（或）IVC高压临床综合表现。1845年，英国内科医生George Budd第一次描述了肝静脉血栓形成导致的BCS，1899年，澳大利亚病理学家Hans Chiari第一次描述了BCS的病理学表现，后人即以这两个人的名字来命名该病。

一、流行病学及病因

国外资料显示，BCS全球发病率约为1/10万；国内流行病学调查显示，山东、河南、安徽、江苏北部为高发区，主要为黄河流域下游省份，其发病率约10/10万，男女比例为1.98∶1，年龄2～67岁。从全球范围来看，中国、日本、印度、南非为BCS高发国家，西方国家发病较少。

中国与西方国家BCS病人的临床特征和病因均有很大差异，西方国家BCS病人多为各种血栓形成相关的疾病，而中国BCS病人多为肝静脉和（或）下腔静脉内膜性闭塞所致。

二、辅助检查及分型

BCS常首选无创且经济的彩色多普勒超声检查，其诊断准确率达90%以上，能够显示IVC、HV及副HV的具体病变类型（膜性、阶段性及是否合并血栓）、是否有腹腔积液及其程度等。

BCS一般推荐采用简单实用的分型法，即分为HV型、短段IVC型及混合型，根据血管病变特点制定个体化的手术治疗方案。我国BCS以IVC及HV同时阻塞的混合型最多见，HV阻塞而IVC通畅的HV型次之，短段IVC型也不少见。

三、BCS的治疗

西方国家BCS病人多采用门体静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）甚至肝移植治疗。而在我国，由于病变以膜性病变与短阶段性为主，且因血管腔内治疗的创伤小及可重复，BCS行腔内治疗者已占大多数。目前，腔内治疗已成为BCS首选的治疗方式。对于腔内治疗失败或各种原因不宜行腔内治疗者，以及术后多次复发病人，可行外科手术治疗。

1.HV阻塞型BCS

该类型BCS表现为3支HV均阻塞，而IVC通畅；不伴或伴有副HV开放，但开口同时有阻塞或重度狭窄或代偿不佳。对此类病人须开通阻塞的HV，治疗上常只需将1支HV或代偿增粗的副HV开通，即可保证肝脏回心血流，肝脏淤血状态即可得到改善。治疗宜首选各种开通狭窄或闭塞HV的方式，包括球囊扩张和血管内支架置入。腔内治疗途径可经股静脉、经颈静脉、经皮肝穿刺途径与多途径联合等。

2.短段IVC型和混合型BCS

将IVC型和混合型BCS纳入一体来探讨其治疗方式，源于其相似的血流动力学特点及病理生理机制，其治疗基本相同，一般仅需开通下腔静脉即可。我国混合型BCS多伴有1或2支通畅的HV和（或）副HV，因此开通阻塞的IVC常可达到降低IVC及门静脉高压的目的。

开通IVC应根据病变类型选择相应的手术方法。对于IVC膜性和（或）短阶段阻塞病人，一般采用球囊扩张，不建议行血管内支架置入。对扩张后病变仍有明显狭窄者或多次扩张后复发、且有症状者才考虑置入血管内支架，但此法有医源性阻塞HV或副HV开口之虞，这种情况临床已不少见。腔内治疗途径有经股静脉、颈静脉及联合途径。

3.BCS的个体化治疗

BCS的治疗要强调个体化治疗思维，因不同的病因、发病时间长短、目标血管情况、分型等其治疗也不尽相同，尤其是儿童病人，要根据病人的具体情况，仔细评估后选用最合适的治疗方案。对于危重或多次手术复发的BCS病人，个体化治疗更为重要，不能仅根据上述BCS的分型而施行对应的治疗方案。须特别指出的是，BCS的个体化治疗也包括内科治疗，如严格的抗凝治疗、腹腔积液回输等，可作为治疗方法，也可以是术前准备的一部分。

本文来源：医道APP

葛****9

我是不是布加综合征