原发性骨髓纤维化转化为急性白血病

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患者，女性，14岁。2012年9月26日因全身乏力1个月余伴发热就诊入院。

查体:重度贫血貌，发育正常，自主**，全身皮肤、黏膜未见出血点、瘀斑。颈部及双锁骨上等处浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，胸骨无压痛。双肺呼吸音清，双肺未闻及啰音。心律92次/min，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝、脾肋缘下未触及。全腹无压痛、反跳痛，腹腔积液征阴性。肝肾区无扣痛。既往体健。

家族史:患者父亲死于急性白血病（AL )。

血常规：白细胞计数（WBC) 0.64 x 109 / L，血红蛋白（Hb ) 35 g/L，血小板计数（Plt)16x109/L，胸部CT示肺内感染，行骨髓穿刺多部位均为“干抽”，骨髓活组织检查示:骨髓纤维组织明显增生，粒系少见，红系多见，粒红系均为偏成熟阶段为主，巨核细胞多见，Fe+网状纤维（+++ )。染色体:分析4个细胞，未见克隆异常。CD55、CD59均正常。诊断为原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis，PMF）。住院给予间断成分输血、抗感染、免疫调节等对症支持治疗，患者症状好转后出院。此后患者间断服用小剂量**、达那唑、沙力度胺、骨化三醇，并多次成分输血支持治疗，病情一度相对稳定。

2013年8月12日患者因乏力力加重再次入院，完善相关辅助检查。

来源：白血病·淋巴瘤