干燥综合征合并抗利尿激素不适当分泌综合征

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患者女，56岁，以“恶心、呕吐5d”于2013年12月30日入院。患者5d前无诱因出现恶心、呕吐，伴烧心、反酸、呕吐为胃内容物，无发热、腹痛、腹泻。当地社区按“急性胃炎”给予补液治疗，效差。既往：自诉“雷诺现象”6年，未予诊治，平素无口干、眼干，无皮疹、关节疼痛、无光过敏及反复口腔溃疡。查体：体温36.7℃，脉搏78次/min，呼吸16次/min，血压120/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神志清，精神欠佳。全身皮肤黏膜无干燥，口腔牙齿呈猖獗齿。

心肺听诊正常，肝脾肋下未及。双下肢无水肿。双手末梢皮温明显低，呈青紫色。辅助检查：血常规：白细胞(2.53～2.99)×109/L，中性粒细胞数(1.05~1.21)×109/L，血小板、红细胞正常。ESR：40～43mm/l h。尿常规：蛋白(++)，pH7.0，尿比重1.015；尿蛋白定量(24h)261 mg。肝功能、血脂正常；肾功能：尿素氮2．31～2．61mmol/L、肌酐31．4~55．2μmol/L、尿酸59～65mmol/L；血钠106～118μmol/L、尿钠172.9mmol/L。血气分析：pH7．38，剩余碱(BE)2.3mmol/L。

风湿免疫三项：超敏CRP(hs-CRP)39.45mg/L，抗链球菌溶血素“O”95.4U/ml，RF0.10U/ml。免疫球蛋白：IgG20．43g/L、IgM0.97g/L、IgA2.99g/L，补体C30.87g/L、C40．23g/L。甲状腺功能：促甲状腺激素(TSH)2.71mU/L、游离三碘甲状腺原氨酸(Fr3)2.31pg/ml、游离甲状腺素(FT4)1.13  ng/L，抗甲状腺球蛋白抗体304.1U/ml，甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-AB)>l300U/ml；肿瘤标志物：甲胎蛋白(AFP)3.9ng/ml、癌胚抗原(CEA)3.75ng/ml、CA12511.6U/ml、CA1990.00U/ml、神经元特异性稀醇化酶(NSE)9.75ng/ml、铁蛋白553.2ng/ml。

免疫全套：ANA粗颗粒1：100，抗ds-DNA抗体弱阳性，抗U1-snRNP抗体阳性，抗SSA抗体52000阳性，抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗sm-Dl抗体、抗SSB抗体、抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体、抗Jo-i抗体、核粒体P蛋白抗体阴性。血管炎三项：抗蛋白酶3、抗髓过氧化物抗体、抗肾小球基底膜抗体阴性。皮质醇节律：8：00 466.8nmol/L、16：00 181.6nmol/L、24：00 301.1nmol/L。垂体前叶激素化验：促肾上腺皮质激素(ACTH)9．13、泌乳素(PRL)56ng/ml。性腺激素化验：卵泡**素(FSH)、黄体生成素(LH)升高、雌二醇(E2)下降提示绝经后状态改变。肾素-血管紧张素-醛固酮系统：醛固酮(卧位)25．69pg/ml，立位41．27pg/ml，肾素(卧位)0.13pg/ml，立位0.19pg/ml，为抑制状态。头颅核磁增强：垂体未见异常，高度5mm。胃镜：糜烂性胃炎、食管未见异常。彩色多普勒超声：甲状腺稍增大，血供丰富。CT：双肺间质改变，少量渗出，上腹部CT未见异常。

入院后给予常规补液、制酸、止吐药物应用，复查血钠更低106mmol/L。后给予高渗盐应用，每日补钠14～15g，复查血钠仍低(108~113mmol/L)。结合患者低血钠、高尿钠、低尿素氮、低肌酐、低尿酸血症，无低血容量表现，且甲状腺功能、肾上腺皮质功能正常，考虑抗利尿激素分泌不适当综合征(SIADH)诊断成立。而SIADH原因，结合辅助检查排除肿瘤、肺部疾患、颅脑系统疾病引起。综合分析患者既往雷诺现象多年，目前存在多系统损害、体内多种自身抗体阳性，风湿免疫科会诊后考虑SS，故低钠原因为SS合并SIADH。

治疗上给予严格限水(每日入量800～l000 m1)，并联合3％NaCl5.0 g/d应用，血钠升至122.3mmol/L，但不能维持，1周后复查下降至118mmoI/L。后于限水基础上给予甲泼尼龙40mg/d静脉滴注，停止补充高渗盐，治疗1周后复查血钠123mmol/L，肾功能尿素4.84mmol/L、肌酐85.6 μmol/L，尿酸123μmol/L；复查血常规白细胞5．83×109/L、粒细胞3.20×109/L，ESR23mm/1h，尿蛋白转阴。患者要求出院，调整为**50mg/d口服。出院1周后门诊复查血钠正常，1个月后复查血常规、尿常规、ESR、免疫球蛋白、补体、肾功能均正常。

来源：中华风湿病杂志