指发白紫、皮硬25年，左睑下垂7年

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男，45岁，因指发白紫、皮硬25年，左睑下垂7年余入院治疗。患者于1989年冬天无明显诱因下出现双手遇冷发白、发紫，保暖后恢复，伴**样痛感，随之出现双手皮肤肿胀发硬，无发热及关节痛，行颈部皮肤活检，诊断为：“硬皮病”。后皮肤硬化逐渐加重，全身色素沉着伴面部出现毛细血管扩张。

1990年至我科门诊治疗，经益气活血中药、青霉胺片0.375 g/d抗纤维化等治疗后皮肤硬化好转，色素沉着和毛细血管扩张略加重。1995年因发现蛋白尿而停用青霉胺。2005年患者发音嘶哑，在长征医院发现咽部囊肿而行手术切除。后出现吞咽不畅。2007年初患者左眼睑下垂，来我科住院治疗。

体格检查：体温36.8℃，脉搏：84次/min，呼吸16次/min，血压100/70mmHg。一般情况可。专科检查：面部表情尚自然，鼻尖(+)、口皱(-)，抬颈见条束状牵拉。面部及上胸部见大片毛细血管扩张，手背皮肤增厚，手指皮肤硬化I度。握拳尚紧，双手指发紫、指温低，指垫变平，指骨缩短，指尖见凹痕。躯干及双下肢皮肤未见明显硬化。左眼睑自主下垂，发音含糊。双眼球各方向活动基本到位，各方向指测均无复视。双眼睑闭合全，闭目力可。鼓腮全，触碰无漏气，抵腮不到位，于口角边，力稍弱，抵腭基本到位，伸开出关全。悬雍垂不能抬离舌面。咽反射差，咽后壁无分泌物潴留，嚼肌力可。连续饮水100ml，无呛咳，无鼻溢唇溢。颈软，颈肌肌力V级。腹式呼吸可。双上肢直臂过头到位，维持60s，腕关节较僵硬，不能平台立掌。双手平掌可坚持60。。右侧下肢抬离床面80。，维持60s，左侧下肢抬离床面85。，维持60s。起床动作快捷。步态正常。

实验室检查：血、尿常规，肝功能，肾功能，ESR均正常。抗胸腺瘤抗体(+)、乙酰胆碱受体抗体(+)，硬皮病相关抗体均(-)，食管吞钡：食管吞咽功能紊乱，双梨状窝功能紊乱，考虑为肌无力表现，食管下段蠕动减少，且欠柔软，考虑为硬皮病表现。胸部CT：两肺间质性纤维化改变，胸腺瘤(-)。肺功能：中度阻塞性减退。心电图：正常。诊断：SSc肢端型，食管、肺累及、MGIIb型。治疗：**龙30mg/d，溴比新斯的明片60mg，每日3次，参蛤强肌力胶囊，静脉滴注环磷酰胺0.4g/次，肤康胶囊，积雪苷片，益气活血中药等。转归：治疗6个月后，无眼睑下垂，皮肤硬化好转。目前门诊随访，皮肤软化，面部毛细血管扩张，言久欠清，吞咽无受限。
来源：中华风湿病学杂志