遇冷发白紫15年，左睑下垂2个月

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56岁，因指遇冷发白紫15年，左睑下垂2个月入院。患者约15年前在无明显诱因下出现双手遇冷发白、发紫，保暖后可恢复，伴关节疼痛。2010年患者面部浮肿，手指肿胀伴硬化，胸闷气促、夜间不能平卧。2011年开始El服甲泼尼龙24mg/d、青霉胺片0.125g/d渐增至0.25g/d(至2014年1月，重症肌无力发病时停用)、静脉滴注环磷酰胺0.6g/月。

2012年4月开始至我科住院，予益气活血中药等治疗。2014年1月，患者面部浮肿加重，左眼睑下垂，上提无力，伴有复视。体格检查：体温36.8 ℃，脉搏80 次/min，呼吸20 次/min，血压100/75 mmHg(1mmHg=0.133kPa)。一般情况可。专科检查：面部浮肿，表情欠自然，鼻尖、口皱(-)，抬颈未见明显牵拉。手背皮肤增厚，手指肿胀伴皮肤硬化Ⅱ度。躯干及双下肢皮肤未见明显硬化。左眼睑自主下垂，上提无力，言语尚清晰，双眼球各方向活动基本到位。指测远视有复视。双眼睑闭合全，闭目力可。张口、鼓腮、舌抵腮、抵腭、伸舌尚可。颈部肌力可。双上肢上举50。，保持2s，双手平台立掌40。，反复10次后明显减弱。握力V级。单侧下肢分别抬离床面70。，双下肢同时抬离床面70。，起床动作较慢，直立起蹲需单手支撑。步态正常，步速可。

实验室检查：ANA颗粒型1：160(+)；抗scl-70抗体(+)，胸腺瘤抗体(+)，乙酰胆碱受体抗体(+)，突触前膜受体抗体(+)，ESR41mm/1h，球蛋白：34g/L，血、尿常规均正常。肌电图：双侧i角肌重复神经电**(RNS)检测呈衰减阳性反应；胆碱酯酶抑制剂(新斯的明lmg肌肉注射30min左右)实验(+)。胸部CT：两肺间质性改变，两下肺局部支气管扩张，两侧胸膜轻度增厚；前纵隔软组织影，拟胸腺退化不全伴脂肪组织增生改变，胸腺瘤待排；纵隔及双侧肺门淋巴结显示肿大。肺功能：中度限制性肺通气功能受限，总弥散量重度下降，单位弥散量中度下降。诊断：SSc肢端型，肺累及、重症肌无力(MG)IIa型。

治疗：**龙20mg/d、溴比新斯的明片60mg，每日4次、丙种球蛋白冲击疗法、静脉滴注环磷酰胺0.6g/次、肤康胶囊、积雪苷片、益气活血中药等。转归：每3个月住院治疗2周，平时门诊随访，治疗10个月后皮肤较前软化，眼睑无下垂。目前门诊随访，手指仍肿胀，指发白紫现象较前减少，活动后气急胸闷。

来源：中华风湿病学杂志