面黄、乏力多年是为何？

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患者女性，62岁，主因面黄、乏力11年半于2012年11月4日第9次入院。患者于2001年4月无明显诱因出现面黄、乏力，无发热、骨关节疼痛，就诊于兰州医学院附属医院。

血常规：白细胞计数(WBC)1.4x109/L，血红蛋白（Hb)80g/L，血小板计数（Plt)6x109/L。

骨髓穿刺示：有核细胞增生低下，粒红比1.4：1，淋巴细胞0.545，浆细胞0.04，全片未见巨核细胞，血小板偶见。糖水及酸溶血试验、尿含铁血黄素试验均阴性。

诊断：再生障碍性贫血（AA)。

予司坦唑醇片、环孢素口服(剂量、用法不详），间断输血及血小板支持，病情无好转，为采用中西医结合治疗自2002年1月10日先后3次人住我院，诊断同前，予中药汤剂口服及对症支持治疗，病情无好转。

2004年1月患者面黄、乏力加重，输血间隔缩短，于2004年3月25日第4次入院。

入院查血常规：WBC2.9x109/L，Hb23g/L，Pit16x109/L，网织红细胞(Rc)4.8%，粒细胞CD551.79%，CD595.23%，红细胞CD5548.4%，CD5956.19%。

骨髓穿刺(中国医学科学院血液病研究所）示：红系增生。

诊断为：AA-阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)综合征。

予中药汤剂、达那唑等药物口服，多次返院予抗感染、止血、保肝、输血等对症支持治疗，病情迁延反复。于2012年11月4日第9次入院。入院查体：极重度贫血貌，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛，心肺腹查体为见明显异常，双下肢轻度水肿。

复查血常规：WBC0.51x109/L，Hb18g/L，Pit1x109/L，Rc1.2%。

骨髓穿刺：有核细胞增生活跃，粒系占0.385，红系占0.2，部分成熟红细胞呈缗钱状排列，浆细胞多见，占0.195，可见双核浆细胞，全片共见巨核细胞2个，血小板少见。

外周血粒细胞CD55 13.26%，CD59 18.88%，红细胞CD55 78.89%，CD59 89.30%；血β2-微球蛋白4.139mg/L，IgG 22.35g/L(8~17g/L)，IgA 0.83g/L(0.72~4.29g/L)，IgM 1.81g/L(0.29~3.44g/L)。

肾功能：尿素氮（BUN)5.4 mmol/L，肌軒（Cr)75.5ummol/L，血免疫球蛋白轻链k 17.0g/L，免疫球蛋白λ 3.4g/L，尿免疫球蛋白轻链k 97.4 g/L，免疫球蛋白λ<50g/L，免疫固定电泳提示IgGik阳性。

X线检查：骨盆及髋关节、颅骨未见明显异常。
诊断与讨论

诊断为：(1)多发性骨髓瘤（MM)IgGk型MA;(2)AA-PNH综合征。

给予中药汤剂、十一酸睾酮胶囊、沙力度胺片口服，VCD方案化疗及抗感染、升白细胞、输血等对症支持治疗，病情无好转。目前患者乏力明显，反复发热，以对症抗感染、间断输血支持治疗为主。

来源：白血病.淋巴瘤