女，1岁6个月，肝功能异常，请诊断！

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患儿，女，1岁6个月，汉族。因“阵发性哭闹一周”入院。

2013年6月26日无明显诱因开始阵发性哭闹，无发热及咳嗽，无呕吐及腹泻，皮肤未见出血点，在当地医院行腹部 B 超检查示“右肾结石”，予以 “抗感染”治疗后哭闹稍有缓解，4 天前患儿无诱因下出现肉眼血尿，至当地医院就诊仍考虑“右肾结石”，建议碎石治疗，在术前检查中发现 ALT 1394u/l，AST 1395u/l，胆红素正常，凝血常规示APTT、PT 均延长。遂转我院就诊，门诊以“肝功能损害，肝功能衰竭？”收治。患儿病程中无发热，无咳嗽，无呕吐，全身无明显黄染及出血点，大便及小便色黄。食欲可。无抽搐。

既往体健，G2P2，足月剖宫产，无产伤窒息史，生后人工喂养，生长发育同正常同龄儿，按计划行预防接种。母体健，父有黄疸型肝炎、肾结石病史，非近亲结婚，其兄8 岁，健康。家族中无遗传性疾病史。

入院查体：T：36.9℃ P：79 次/min，R：21 次/min，BP：89/43mmHg 体重：12kg。神志清楚，精神可，自动**，发育正常，营养良好，无特殊面容，无肝脏及蜘蛛痣，无全身中毒症状，呼吸规则，唇红润。皮肤色泽如常，弹性好，腹部皮下脂肪 0.8cm，无四肢末端厥冷，无皮疹，无皮下出血。前囟平软，约 1.0cm×1.0cm，颅缝已闭；结膜无充血，巩膜无黄染，角膜清晰，瞳孔等大，直径3mm等圆，对光反应存在；双肺呼吸音粗，未闻及罗音，心音有力。腹部稍隆起，未见胃肠蠕动波，无腹壁静脉曲张。腹软无压痛，未触及包块。肝脏肋下4cm，质中；脾脏肋下1.5cm，质中。腹部叩诊正常，移动性浊音阴性。肠鸣音正常。双下肢无水肿。克尼格征阴性，巴彬斯基征阴性，布鲁金斯基征阴性，膝反射存在，肌张力正常。

辅助检查：血生化（07-04）：ALT：1188U/L；AST：761U/L，GGT：64U/L；LDH：1372U/L；CK： 272U/L；CK-MB： 174U/L，TP：73.6g/L，ALB：41.9 g/L，TB：12.2μmol/L，CHE：3.06mmol/L；TG：0.45mmol/L；肾功能、电解质正常。 血氨 197μmol/l。凝血常规（07-04）：PT 217.2S，APTT 140.0S。血常规（07-04）：WBC 11.93×109/L，L 82.1%，HGB 111g/L，PLT 260×109/L，CRP<8mg/L。体液免疫示补体 C3、C4 降低，IgA 升高，细胞免疫示正常，传染病四项正常，HSV、CMV-DNA阴性。铜蓝蛋白正常，血沉正常。EBV抗体示VCA-IgG(++)、VCA-IgA(-)、VCA-IgM(-)、EA- IgG(-)，EBNA-IgG（++），自身免疫性肝炎相关抗体检查示阴性，肝炎病毒标志物均阴性，TORCH 抗体均阴性，空腹血糖 4.7mmol/L，大便常规正常，尿常规正常，腹部B超示：肝脏：斜径 90mm，肋下43mm，形态规则，光点欠均匀，血管纹理欠清晰；胆囊：大小正常。胆总管直径 1-2mm；肝内胆管无扩张；上腹部气体回声致密，胰腺显示不清；脾脏：大小正常，形态规则，脾内光点均匀分布；左肾58×25平方毫米，右肾 59×26 平方毫米，双肾形态规则，包膜完整，结构清晰，[根据相关法规进行屏蔽]系统无异常分离；双侧输尿管未见明显扩张；膀胱充盈差；意见：肝脏肿大。Chid- Pugh 评分：8 分（B 级）。血培养血培养示粘质沙雷氏菌。
来源：第十届全国儿童消化系统疾病学术会议