【庆元旦迎新春】内科区有奖原创病例——面黄、乏力1月，咽痛、鼻衄15天。答案公布！

a****生

患者，男，27岁，教师。
主诉：面黄、乏力1月，咽痛、鼻衄15天。
现病史：患者于1月前无明显诱因的出现面黄、乏力，呈进行性加重，在当地给予“肝宁、维生素B12”治疗，2天后，全身出现鲜红色痒疹，经口服抗过敏药物消失。面黄、乏力未见减轻。半月前出现发热、咽痛，无流涕、喷嚏等症状，体温最高达39.5°C，畏寒，伴轻度咳嗽，在外按“感冒”治疗效差，因时有鼻衄，于今日转来诊，完善检查后收住院治疗。
既往史：患有银屑病，治疗用药不详。近2-3年时有咽痛，常服用消炎药物（具体不详）治疗咽炎。无肝炎结核等传染病及其接触史，否认毒物、X线、化学物品接触史，吸烟、饮酒约5年。吸烟，每日1包，饮酒量不多，每3-5天饮酒1次，每次约3-4两左右。余个人史及家族史无特殊。
查体：T37.8°C，P70bpm，R18bpm，BP110/80mmHg。青年男性，发育正常，营养中等，急性病容，贫血貌，神志清，精神萎靡，皮肤黏膜稍苍白，皮肤可见斑点状素素沉着斑，注射部位见片状瘀斑，无黄染、出血点，皮下结节，颈部、腹股沟等部位淋巴结肿大，花生米大小，质韧，无压痛，活动，无皮下粘连。头颅发育正常，五官端正，眼睑无浮肿，结膜苍白，无水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，左鼻孔棉花填塞，可见陈旧血迹，口唇无紫绀，口腔黏膜无溃疡，牙龈无充血及出血，咽无充血，双扁桃体无肿大，舌尖部见一血疱，颈软，气管居中，甲状腺无肿大，胸廓对称无畸形，胸骨压痛，双侧呼吸运动相等，节律匀称，呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心界正常，心音有力，心律齐，心律70bpm，心尖区II级柔和吹风样杂音。腹部平坦，肝脾肋下未触及，肝区及双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，各关节活动自如，**及外生殖器正常。双下肢无浮肿，神经系统检查未见异常。
辅助检查：血常规：WBC:3.6×10^9/L N:14.0 % L18 % 可见幼稚细胞>40%, Hb:85g/L PLT50×10^9/L;心电图:窦性心律,无ST-T改变。
请讨论以下问题：
1.本例可能的诊断是什么？确诊还需哪些检查？
2.请分析和判断患者病情发展。
3.如何处理？

h****2

依据病史及血常规结果，考虑白血病可能，进一步做骨髓穿刺明确类型，以指导下一步治疗
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此消息发自Android版诊疗助手

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幼稚细胞大于40%，淋巴结肿大，有出血史，考虑药源性再生障碍性贫血的可能，应进一步做骨髓穿刺检查，
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此消息发自Android版诊疗助手

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一、病例特点：1、年轻男性2、面黄、乏力，呈进行性加重；发热、咽痛、鼻衄3、皮肤黏膜稍苍白，皮肤可见斑点状素素沉着斑，注射部位见片状瘀斑；颈部、腹股沟等部位淋巴结肿大；舌尖部见一血疱；胸骨压痛。4、血常规：WBC:3.6×10^9/L N:14.0 % L18 % 可见幼稚细胞>40%, Hb:85g/L PLT50×10^9/L。二、临床诊断：急性白血病三、诊断依据：年轻男性，贫血、出血、感染、淋巴结肿大。血常规三系减少、有幼稚细胞。
四、鉴别诊断：（1）再生障碍性贫血
一般无淋巴结合肝脾的肿大，血常规无幼稚细胞
（2）骨髓增生异常综合征
（3）该病的RAEB及RAEB-t型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易于白血病相混淆。但骨髓中原始细胞小于20％。
（4）（3）某些感染引起的白细胞异常
如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正常，病程良性。骨髓原幼细胞不增多。且上述疾病一般无出血表现。
（4）急性粒细胞缺乏症恢复期
在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期，骨髓中原、幼粒细胞增多。但该症多有明确病因，血小板正常，原、幼粒细胞中无Auer小体及染色体异常。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。
五、治疗：
在抗感染、维持营养、支持对症处理的基础上，进行骨髓细胞涂片、骨髓活检、细胞化学、免疫学检查、染色体和基因的检查。而后按白血病细胞类型、染色体改变、免疫表型和融合基因的不同选取治疗方案。
1.本例可能的诊断是什么？确诊还需哪些检查？
     急性白血病；骨髓细胞涂片、骨髓活检
2.请分析和判断患者病情发展。
患者既往有银屑病，不良的生活习惯，此次发病迅速，病情严重，预后情况不佳
    3.如何处理？
抗感染、维持营养、支持对症处理、白血病化疗。必要时进行骨髓移植。

a****生

公布答案：
首先感谢各位医友的热情参与和精彩讨论！
鉴于患者周围血象存在大量幼稚细胞，而且具有贫血、出血、感染、淋巴结肿大以及胸骨压痛等特点，强烈提示急性白血病。明确病因才能制定具体治疗方案。入院后积极抗感染、止血、预防DIC、对症支持治疗同时，完善检查如下：
骨髓：增生极度活跃，原+早90%，多颗粒早幼粒细胞为主，胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小而密集分布。有病理改变，其他系受抑。细胞遗传学检查 染色体异常，t（15；17）阳性。
诊断：急性早幼粒细胞白血病M3b型。
在综合治疗的基础上，加用全反式维甲酸20mgtid诱导化疗，缓解后，应用HOP巩固1疗程后出院。1月后***复查。
（注：本例根据作者在上级医院进修时遇到的病例资料整理）

a****生

病例总结
急性早幼粒细胞白血病是一种有着特异基因与染色体核型改变的特殊类型急性白血病。临床表现凶险，起病及治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。临床上并不少见，病人常较年轻年龄中位数30～38岁10岁以下者罕见。外周血 典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化,并可见幼稚细胞,血小板减少。
该病病因目前尚未完全清楚。
根据FAB的形态学诊断标准确立诊断。按FAB分型急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APL）又称AML-M3型。FAB 分类根据颗粒的大小将 APL 分为：
M3a（粗颗粒型）：颗粒粗大，密集或融合染深紫色，可掩盖核周围甚至整个胞核；
M3b（细颗粒型）：胞质中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小，核扭曲、折叠或分叶，易于急性单核细胞白血病混淆；
M3c（微颗粒型）：少见，易于其他类型 AML 混淆。
AML-M3型其典型特征有：
① 骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体（也有微颗粒变异型）的异常早幼粒细胞增生；
② 临床常有严重出血且易合并DIC和纤维蛋白溶解；
③ 90%的患者显示特异性染色体异位t（15；17）；
④ 化疗敏感（化疗耐药发生率<5%），缓解生存期长但早期死亡率高。
鉴别诊断： 主要与其他类型的白血病鉴别其鉴别要点根据细胞形态学、细胞免疫学检查细胞遗传学检查，一般不难鉴别。
近二十年来，由于全反式维甲酸（ATRA）及砷剂的临床应用，APL 已成为可以治愈的白血病之一。

a****生

liuyun1984 发表于 2015-12-21 14:42
幼稚细胞大于40%，淋巴结肿大，有出血史，考虑药源性再生障碍性贫血的可能，应进一步做骨髓穿刺检查，
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多谢参与讨论，答案已公布在5楼。

a****生

gaomanxin 发表于 2015-12-22 21:19
一、病例特点：1、年轻男性2、面黄、乏力，呈进行性加重；发热、咽痛、鼻衄3、皮肤黏膜稍苍白，皮肤可见斑 ...

多谢参与讨论，答案已公布在5楼。

长*邓

患者外周血三系减少，有感染，出血，贫血。胸骨压痛。
诊断 1 白血病
        2骨髓增生异常综合征？
需要完善的检查
        1 骨髓象检查
        2细胞化学
        3染色体和基因检查

a****生

长安邓 发表于 2015-12-25 23:34
患者外周血三系减少，有感染，出血，贫血。胸骨压痛。
诊断 1 白血病
        2骨髓增生异常综合征？

多谢参与讨论，答案已公布在5楼。

b****n

谢谢分享！！！