腹胀伴齿龈出血1周

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患者，女，52 岁，福建人，因“乏力、腹胀伴齿龈出血1 周”于2013 年8 月6 日入院。患者7年前在我院血液科诊断为慢性髓性白血病（CML），间断口服羟基脲，疾病稳定。

入院查体：神志清，贫血貌，巩膜无黄染；浅表淋巴结未触及肿大；胸骨无压痛；心肺无异常；腹软，无压痛、反跳痛，肝肋缘下未触及；巨脾（甲乙线25 cm、甲丙线30 cm、丁戊线3 cm）；脾脏质地硬，表面光滑，无触痛；双下肢无水肿。

血常规：WBC136.3×109/L、HGB 88 g/L、PLT 40×109/L。白细胞分类：杆状核粒细胞占0.010、分叶核粒细胞占0.110、淋巴细胞占0.110、异型淋巴细胞占0.110、幼稚细胞占0.610，血小板少见。PT21.9 s、APTT 47.1 s、凝血酶原活动度39%、D-二聚体>20mg/L。血浆鱼精蛋白副凝试验阳性，纤维蛋白原降解产物检测阳性。

尿常规：尿胆红素（+）、尿酮体（+）、尿红细胞（+++）、尿蛋白（+）；管型3.1 个/μl、病理管型1.8 个/μl、小圆上皮细胞10.2 个/μl。血生化：尿酸486 μmol/L、LDH 1 200IU/L、白蛋白30.4 g/L、血清钾2.26 mmol/L，胆红素、尿素氮、肌酐、转氨酶、碱性磷酸酶正常。

骨髓象：骨髓增生极度活跃，粒系占0.050，红系占0.015，粒红比为3.33∶1。粒系、红系增生受抑制。原始、幼稚淋巴细胞占0.880，胞体大小不等，胞质极少，呈蓝色，胞核呈圆形或椭圆形，核染色质细致，核仁1~2 个。单核细胞分类未见。全片见巨核细胞5 个，血小板少见。过氧化物酶染色阴性。热盐水溶解试验阴性。过碘酸雪夫染色：阳性率64%，积分64。***萘酚酯酶染色阴性。α醋酸萘酚酯酶阴性。

骨髓细胞染色体核型分析：46，XX，t（9；22）（q34；q11.2）/46，idem，t（1；7）（p13；q11.2）。

骨髓活检病理：骨髓增生极度活跃；弥漫浸润一类原始细胞，中等大小、核不规则、核仁隐约。网状纤维（+）。

免疫组化：CD20 + 、Pax5 + 、TdT + 、CD34 + 、CD99 + 、MPO- 、CD117-、CD3-。

肺部CT：右肺中叶内侧段、左肺上下叶多发斑片状、索条状影；双侧胸腔少量积液，胸膜增厚。

结合病史，诊断：①CML急淋变（B 细胞）；②肺部炎症。予羟基脲1.0 g，每日3 次，连用5 d；予哌拉西林钠/他唑巴坦钠、左氧氟沙星抗感染。

8 月11 日患者腹胀进行性加剧，查血常规示：WBC117.9×109/L、HGB 81 g/L、PLT 21×109/L。CT 示双侧胸腔少量积液、巨脾、盆腔少量积液。

8 月12 日予达沙替尼140 mg，口服。患者腹胀明显好转，脾脏明显缩小（甲乙线20 cm、甲丙线25 cm、丁戊线0 cm）。

8 月13 日夜间患者双侧膝关节剧痛，伴关节肿胀，血尿、黑便。先后予吲哚美辛栓50 mg 塞肛、盐酸布桂嗪100 mg 肌注、**5 mg 肌注，疼痛不能缓解。

血常规：WBC 0.7×109/L、HGB 65 g/L、PLT 4×109/L。

血生化：尿酸919 μmol/L、血清钾7.17 mmol/L、血糖25.16mmol/L、尿素氮16.1 mmol/L、血清钠133.6 mmol/L、血清氯91.5 mmol/L、血清钙1.09 mmol/L、血清磷1.74 mmol/L、AST409 U/L、LDH 10 570 U/L、肌酸激酶374 U/L、肌酸激酶同工酶27.3 U/L、血淀粉酶107 μ/L。肌钙蛋白Ⅰ 0.004 μg/L。PT 28.4 s，凝血酶原活动度27%，D-二聚体15.92 mg/L。双侧膝关节X 线：双膝关节轻度骨质增生。

诊断：CML 急淋变、肿瘤溶解综合征（TLS）。停用达沙替尼，予**20mg/d，静脉注射；碱化、水化尿液；予异甘草酸镁保肝；补充葡萄糖酸钙；予**、甲泼尼龙减轻炎症反应；予G-CSF、IL-11 **白细胞、血小板生长；补充血小板及红细胞。

5 d后，患者血生化：尿酸、钾、钙、葡萄糖、天冬氨酸转氨酶等恢复正常。脾肋缘下未触及。但出现发热，体温最高达38.5 ℃，咳嗽、咳白色黏液痰，呈拉丝状，痰培养：白假丝酵母90 cfu/ml。耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（++）。CT示双肺炎症（较前明显进展），双侧少量胸腔积液（较前增多）。

予美罗培南、***拉宁、伏立康唑、米卡芬净治疗10 d，复查肺部CT：肺部炎症明显吸收，双侧胸膜增厚。患者无咳嗽、发热，病情稳定，出院。停药51 d 后复查血常规：WBC 1.55×109/L、HGB 106 g/L、PLT 42 × 109/L。骨髓象：原幼淋巴细胞占0.040。生化指标正常。

来源：中华血液学杂志