间质性肺疾病

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定义：亦称弥漫性实质性肺疾病，是一组主要累及肺实质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。主要临床表现为进行性加重的呼吸困难，限制性通气功能障碍伴弥散功能降低，低血氧症以及影像学上的双肺弥漫性病变。

临床表现：

症状：1隐匿起病  2呼吸困难（最常见的症状，早期活动出现，后进行性加重）  

      3咳嗽（持续性干咳，少有咯血胸痛和喘鸣）4全身症状（发热 盗汗 乏力 皮疹等）

      5低血氧症（晚期）

相关病史

体征：1爆裂音或Velcro啰音(双肺底吸气末，常见体征)

      2杵状指（趾）：晚期征象---提示肺脏结构破坏和肺功能受损

      3肺动脉高压和肺心病体征：发绀 呼吸急促 P2亢进 下肢水肿

      4系统疾病体征：皮疹 关节肿胀变形----提示结缔组织疾病

影像学评价：

大多数患者X线胸片显示弥漫性浸润行阴影（无此表现不能排除此病）

胸部高分辨率CT时诊断的重要手段，表现为弥漫性结节影，磨玻璃样变，肺泡实变，小叶间隔增厚，胸膜下线，网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。

间质性肺疾病以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征。外科肺活检时诊断的重要手段