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[病例讨论] 纯红细胞再生障碍性贫血伴发Richter综合征一例

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发表于 2015-12-18 16:16 | 显示全部楼层 |阅读模式

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患者,男,62 岁,因“反复头昏、乏力伴颈部淋巴结肿大2年”于2011 年1 月入院。

查体:颈部淋巴结肿大,其他未见明显异常。

血常规:HGB 65 g/L,WBC 7.07×109/L,淋巴细胞1.19×109/L,PLT 346×109/L,红细胞平均体积(MCV)84.5 fl,网织红细胞(Ret)0.67%。

骨髓象:红系占0.005,淋巴细胞占0.140,粒系占0.750;外周血免疫表型:CD5+、CD20+、CD11c+、CD23-、CD22-、FMC-7+。

颈部淋巴结活检病理:小淋巴细胞淋巴瘤;免疫组化:CD20+、CD5+、bcl-2+、CD23+、CD10-、Cyclin D1-;染色体核型:46,XY;IgH 基因重排阴性。

诊断:①小淋巴细胞淋巴瘤(Ⅳ期A组);②纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。2011 年4 月起予COP(环磷酰胺+长春新碱+**)方案及氟达拉滨单药各1 次,6 月起予FC(氟达拉滨+环磷酰胺)方案3 次,积极输血支持。

2011 年8 月予环孢素(CsA)(5 mg• kg-1• d-1)、雄激素口服治疗,维持CsA血药浓度为200~400 μg/L。

2011 年10 月患者头昏、乏力症状好转,HGB水平恢复正常,颈部淋巴结未触及。CsA维持2 个月后逐步减量,2012年8 月停止用药。

2013 年5 月患者因“头昏、乏力”再次入院。查体:颈部淋巴结较第一次入院增大,其他未见明显异常。

血常规:WBC 3.21×109/L、HGB 62 g/L、PLT 113×109/L。

骨髓象:增生减低,粒系占0.580,红系占0.050,淋巴细胞占0.370,形态正常。

骨髓免疫表型:CD5 79.7%、CD20 20.5%、CD7 67.5%、CD23(-)、CD19(-)、CD10(-)、CD22(-)、CD14(-),κ∶λ=5∶1。

颈淋巴结活检病理:弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心型);免疫组化:CD20(+),CD79a(+),CD10(-),BCL-6(-),MUM-1(+),CD30(-),CD23(+/-),CD2(-),Ki-67 30%。染色体核型:46,XY。LDH 130 U/L。

胸部CT:纵隔及双侧腋窝淋巴结轻度肿大;腹部MRI:腹膜后淋巴结轻度肿大。

诊断:弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅳ期B组(Richter 综合征),PRCA。2013 年5 月10 日起给予DA-EPOCH(依托泊苷+**+长春新碱+环磷酰胺+表柔比星)方案化疗,粒细胞缺乏期出现肛周脓肿,给予抗感染及手术治疗后好转。

2013 年6 月改用CsA(5 mg•kg-1•d-1)治疗。2013 年8 月患者HGB恢复正常,浅表淋巴结较前缩小。目前CsA缓慢减量中。

中华血液学杂志2014年3月第35卷第3期

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