纯红细胞再生障碍性贫血伴发Richter综合征一例

殷**8

患者，男，62 岁，因“反复头昏、乏力伴颈部淋巴结肿大2年”于2011 年1 月入院。

查体：颈部淋巴结肿大，其他未见明显异常。

血常规：HGB 65 g/L，WBC 7.07×109/L，淋巴细胞1.19×109/L，PLT 346×109/L，红细胞平均体积（MCV）84.5 fl，网织红细胞（Ret）0.67%。

骨髓象：红系占0.005，淋巴细胞占0.140，粒系占0.750；外周血免疫表型：CD5+、CD20+、CD11c+、CD23-、CD22-、FMC-7+。

颈部淋巴结活检病理：小淋巴细胞淋巴瘤；免疫组化：CD20+、CD5+、bcl-2+、CD23+、CD10-、Cyclin D1-；染色体核型：46，XY；IgH 基因重排阴性。

诊断：①小淋巴细胞淋巴瘤（Ⅳ期A组）；②纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）。2011 年4 月起予COP（环磷酰胺+长春新碱+**）方案及氟达拉滨单药各1 次，6 月起予FC（氟达拉滨+环磷酰胺）方案3 次，积极输血支持。

2011 年8 月予环孢素（CsA）（5 mg• kg-1• d-1）、雄激素口服治疗，维持CsA血药浓度为200~400 μg/L。

2011 年10 月患者头昏、乏力症状好转，HGB水平恢复正常，颈部淋巴结未触及。CsA维持2 个月后逐步减量，2012年8 月停止用药。

2013 年5 月患者因“头昏、乏力”再次入院。查体：颈部淋巴结较第一次入院增大，其他未见明显异常。

血常规：WBC 3.21×109/L、HGB 62 g/L、PLT 113×109/L。

骨髓象：增生减低，粒系占0.580，红系占0.050，淋巴细胞占0.370，形态正常。

骨髓免疫表型：CD5 79.7%、CD20 20.5%、CD7 67.5%、CD23（-）、CD19（-）、CD10（-）、CD22（-）、CD14（-），κ∶λ=5∶1。

颈淋巴结活检病理：弥漫大B细胞淋巴瘤（非生发中心型）；免疫组化：CD20（+），CD79a（+），CD10（-），BCL-6（-），MUM-1（+），CD30（-），CD23（+/-），CD2（-），Ki-67 30%。染色体核型：46，XY。LDH 130 U/L。

胸部CT：纵隔及双侧腋窝淋巴结轻度肿大；腹部MRI：腹膜后淋巴结轻度肿大。

诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅳ期B组（Richter 综合征），PRCA。2013 年5 月10 日起给予DA-EPOCH（依托泊苷+**+长春新碱+环磷酰胺+表柔比星）方案化疗，粒细胞缺乏期出现肛周脓肿，给予抗感染及手术治疗后好转。

2013 年6 月改用CsA（5 mg•kg-1•d-1）治疗。2013 年8 月患者HGB恢复正常，浅表淋巴结较前缩小。目前CsA缓慢减量中。

中华血液学杂志2014年3月第35卷第3期