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患者女,28岁,因“双侧胫前及左足外踝瘀斑伴疼痛”于2011年11月24日就诊于北京大学第一医院整形烧伤科门诊。查体:双侧胫前、左足外踝大面积瘀斑,局部可见血疱,并伴剧烈疼痛,但双侧足背动脉搏动均可触及。 由于患者症状与查体不符,考虑原发性小血管炎可能,换药后建议患者于风湿免疫科就诊,查自身抗体均为阴性。门诊治疗期间因“上腹痛7 d,便血3 d”于2011年12月4日因急腹症入北京大学第一医院普外科急诊行剖腹探查术,术中见部分空肠坏死,相应肠系膜血管血栓形成,切除坏死肠管。 术后第1天因突发剧烈腹痛,腹腔引流出大量血性液,再次急诊行剖腹探查术,术中见脾脏破裂,脾静脉可见血栓,行脾切除术。术后病理检查显示:(空肠)肠系膜内广泛出血,可见一较粗大凝血块形成,镜下形态较符合红色血栓结构;(脾脏)被膜下较多凝血块,脾静脉内血栓形成。患者术后两次查狼疮抗凝血因子分别为1.368、1.218(正常参考值:0.8-1.2),抗β2糖蛋白1、抗心磷脂抗体、凝血因子Ⅷ、抗凝血酶未见异常,结合病史考虑灾难性抗磷脂综合征(catastmphic antiphospholipid syndrome,CAPS)所致获得性易栓症可能性大。 于术后第4天(12月8日)起采用低分子肝素0.6 mL每12 h皮下注射抗凝,联合糖皮质激素治疗。复查腹部CT提示抗凝治疗有效,患者病情平稳后于术后45 d出院,当时双下肢各创面均已形成稳定性干痂,未予特殊处理。 出院后患者定期于整形烧伤科门诊复查,由于痂下感染于2012年3月12日去除黑痂及坏死组织,组织培养为金黄色葡萄球菌,此后定期清创换药治疗,创面逐渐愈合。 (北京大学第一医院整形烧伤科 齐心)
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