心脏白塞病致主动脉瓣反流一例

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病人，男，31岁。2002年9月因主动脉瓣脱垂行主动脉瓣置换(St.Jude 23号)，术后1年发现瓣周漏，确诊为完全型心脏白塞病。再次手术时发现主动脉根部及升主动脉瘤样扩张，主动脉根部距瓣环约3 cm处前壁至主动脉弓起始部形成夹层，人工机械瓣两侧与瓣环间各有约1 cm范围裂隙。术中予司种带瓣主动脉行Bentall术，术后恢复良好，术后维持口服**20mg 1次/日及环孢索50mg 1次/日。5年后再次超声心动图检查提示主动脉瓣重度反流，再次手术见主动脉瓣左冠瓣近瓣环处穿孔，直径约5 mm，边缘整齐。


　　2009年4月第3次手术，术中再次用23号CarboMedics带瓣主动脉管道行Bentall术，术后闪急性心包脏塞而二次开胸止血及延迟关胸，术后恢复良好。术后病理检查提示主动脉瓣慢性炎症伴玻璃样变、黏液样变及钙化，符合白塞病表现。出院后继续服强的松10 mg 1次/日，门诊随访8个月，心功能良好，心脏超声检查无异常。


　　病例讨论


　　心脏白塞病病人行主动脉瓣置换容易导致瓣周漏甚至瓣膜脱落、吻合口假性动脉瘤等多种严重并发症。单纯瓣膜置换发生瓣周漏主要原因是由于瓣叶活动时的张力及血流对瓣环的冲击所致，而Bentall手术可防止瓣周漏的发生。这种瓣周漏的发生同瓣膜与瓣环愈合障碍有关，由于白塞病导致反复发生的血管内皮炎症及溃疡，以至于不能形成正常的瘢痕愈合，造成了缝合处溃烂及瓣周漏。

　　基于这一观点，采取常规的Bentall手术治疗白塞病主动脉瓣关闭不令虽解决了瓣周漏的问题，但不可避免的存在晚期出现局部假性动脉瘤的可能。我们所施行的Bentall手术在切除主动脉根部时一并彻底切除主动脉瓣环，使组织愈合发生在流出道心肌和人工环之间，减少Bentall术后发生假性动脉瘤的危险。本例接受阳种带瓣管道Bentall手术后5年发生瓣膜穿孔，病理检查结果符合白塞病致瓣膜损害，与文献报道相符。

病例已发表于《中国胸心外科杂志》2011年第2期