免疫抑制型Kaposi肉瘤1例

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临床资料  患者女，63岁，以全身皮肤红斑伴瘙痒10个月，起水疱大疱20天入院。既往健康。未系统诊断治疗。体格检查：生命体征平稳，系统检查无异常。躯干及四肢屈侧对称散在分布多数红斑基础上的水疱和大疱，粟粒至鸽卵大，疱壁紧张，尼氏征阴性。口腔和外阴粘膜也可见水疱和糜烂。辅助检查：末梢血嗜酸细胞分数17%，总IgE 1000（0~150）IU/L。红细胞沉降率、肝功、肾功、空腹血糖、离子、补体均正常。HIV抗体阴性。循环免疫复合物阴性。血清抗基底膜抗体阴性。组织病理：表皮下水疱，真皮散在淋巴细胞及嗜酸细胞浸润。直接免疫荧光：真表皮交界处IgG、补体C3呈带状沉积。诊断：大疱性类天疱疮。治疗：第1周给予氢化可的松200 mg/d静滴，第2周后加用硫唑嘌呤100 mg/d口服，第3周后激素加至**80 mg/d。第7周，皮损完全消退，**减量至65 mg/d。第8周，**减量至50 mg/d。第9周，双足跖出现数个黄豆大紫蓝色无痛结节，一周内双手及双前臂也出现较多同样的结节。结节均为圆形，黄豆至花生米大，质硬，压褪色，无触痛。组织病理：表皮角质层增厚，棘层肥厚，真皮内血管增生、扩张、充血，血管周围梭形细胞和淋巴细胞增生。诊断：Kaposi肉瘤。治疗第10周停用硫唑嘌呤，**40 mg/d出院。1年后停用激素，2年后未经治疗全部结节自行消退。随访6年无复发。

    讨论  国内外学者将Kaposi肉瘤分为4型：经典型、非洲型、免疫抑制型和AIDS相关型。此例患者属于免疫抑制型，依据：1. 无HIV/AIDS接触史，HIV抗体阴性；2. 长期应用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗；3. 皮损为对称散在于手足的多发性无痛性结节；4. 组织病理符合Kaposi肉瘤早期改变；5. 随皮质类固醇和免疫抑制剂的停用，结节可自行消退。

    免疫抑制型Kaposi肉瘤常见于需长期使用免疫抑制剂的疾病如脏器移植患者。经Pubmed检索，本世纪70年代以来，国外有5篇文献报道了大疱性类天疱疮经免疫抑制治疗后发生了Kaposi肉瘤。这5名患者的共同特点是：均为老年患者，均接受了皮质类固醇和/或免疫抑制剂的治疗，停用免疫抑制治疗后皮损均可消退或缓解。本文这例患者也符合这些特点。