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本帖最后由 天雷无妄1 于 2015-10-12 17:00 编辑
患者女, 32岁。因关节疼痛近2年、眼睑浮肿16个月、干咳1个月、神志欠清20天于2004年12月23日收入院。
2年前患者无诱因出现双手近端指间关节疼痛。16个月前出现上眼睑浮肿、脱发,外院查尿蛋白( + ) 。14个月前出现发热,体温最高40℃,外院查尿蛋白( + + + ) ,诊断“肾炎”(具体不详),予**30 mg/d, 2 d后症状消失, 10d后激素减量,每2周减2.5 mg,至12.5 mg/d维持。2月余前劳累后再次出现高热伴四肢近端肌肉疼痛无力,**增量至30 mg/d,症状略有好转。1月前出现失眠焦虑,并咳嗽无痰,先后予红霉素、头孢呋新、头孢他啶(复达欣)等抗感染治疗,咳嗽无好转。20天前出现躁狂,无故**骂人,急诊入院。
既往无面部蝶形红斑、口腔溃疡、光过敏、雷诺现象。否认结核,结核接触史,否认肝病,肾病史,否认药物过敏史。否认家族中类似疾病史。
入院体检: T39.4℃, P130 次/分, R28次/分,BP125 /70 mm Hg。神志欠清,躁狂,有强迫观念及控制妄想;皮肤黏膜未见皮疹出血点,浅表淋巴结不大,双瞳孔等大,光反射存在,颈无抵抗。心律齐,未闻及病理杂音;双肺呼吸音对等,未闻及干湿啰音;腹( - ) ;四肢近端肌肉压痛,肌力Ⅱ~Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级。
实验室检查:血红蛋白78 g/L,白细胞5.2 ×109 /L,血小板120 ×109 /L。尿常规:蛋白5 g/L。血白蛋白18 g/L,肝肾功能未见异常。肌酶谱:肌酸激酶(CK) 、天冬氨酸氨基转移酶(AST)正常。红细胞沉降率98 mm /1 h。补体C3 409mg/L。抗核抗体(ANA) 1∶640 ( + ) ,均质型,抗双链DNA ( dsDNA) 抗体 ( + ) 。 抗Sm、RNP、rRNP及类风湿因子(RF) 、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 、抗心磷脂抗体(ACL )均阴性。
系统性红斑狼疮概述
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现已抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性,临床表现复杂多样。病因未明,可能与遗传、环境和性激素有关。
系统性红斑狼疮临床表现
多隐匿起病,缓慢进展,病情的加重与缓解交替。
1.全身表现 如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜 蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉 常出现对称性多关节疼痛、肿胀,可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害 又称狼疮性肾炎(LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害 轻者仅有偏头痛、记忆力减退;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现 常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现 常出现胸膜炎,亦可出现肺实质浸润,肺脏间质性病变,肺动脉高压,肺梗死,肺萎缩综合征等。
8.心脏表现 常出现心包炎,表现为心包积液,还可有心肌炎,心律失常等。疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现 可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常见。
10.其他 SLE可合并眼部受累,包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE常伴有继发性干燥综合征。
系统性红斑狼疮鉴别诊断
1.SLE存在多系统累及,每种临床表现均须与相应的各系统疾病相鉴别如狼疮。肾炎须与原发性肾小球肾炎鉴别;血液系统累及须与自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等鉴别。
2.SLE尚须与其他风湿性疾病鉴别
①类风湿关节炎(RA):多表现为关节持续性,对称性疼痛、压痛,伴关节肿胀和晨僵,RF可阳性,但抗ds-DNA,抗Sm抗体一般阴性,影像学检查可见骨质疏松,关节破坏。
②系统性血管炎:常有多系统受累表现,但以血管的炎症与破坏为主要表现,一般ANA阴性,部分类型ANCA阳性。
③多发性皮肌炎:以对称性肌无力为主要表现,血清肌酶谱增高,肌电图有肌源性损害,肌活检有助于诊断。
④混合性结缔组织病:血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体和抗u1RNP抗体,肾脏受累相对少见。
系统性红斑狼疮辅助检查
1.常规检查: 血常规:一系或多系减少;尿常规:尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型 (临床肾损害的指标);ESR:活动期增高;补体C3、C4:活动期下降;高γ球蛋白血症。
2.抗核抗体谱(ANAs)和其他自身抗体: ANAs:ds-DNA,敏感性较高,特异性很高,与疾病活动性及预后有关;抗Sm抗体的特异性非常高,但敏感性低,与活动性无明显关系;抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现,但特异性低; 抗磷脂抗体:包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物;抗红细胞抗体;抗血小板抗体; 抗神经元抗体;类风湿因子可阳性
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