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[病例讨论] 4名患者同患何病?

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1# 楼主
发表于 2015-10-9 17:18 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式

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例1

男,8 岁,入院前6 d 无明显诱因出现面色苍黄、鼻出血,伴乏力、咳嗽及发热。无支气管哮喘病史,近1 个月未接触猫狗等动物,无不洁饮食史,无家族性嗜酸细胞增多病史。

血常规:WBC 12.59×10^9/L,RBC 4.18×10^12/L,PLT 96×10^9/L,HGB 118 g/L,嗜酸细胞4.13×109/L,原始粒细胞占0.350、嗜酸细胞占0.370。

骨髓象:增生明显活跃,粒∶红细胞比例为1.19∶1,原始粒细胞占0.255,胞质中可见Auer 小体,POX阳性嗜酸细胞占0.230。

骨髓流式细胞术检查:异常细胞(表达CD13、CD33、CD15、CD117、CD34、CD7)占28%,嗜酸细胞(表达CD13、CD33、CD10)占25%,免疫表型提示AML-M2;基因突变检测:Flt3/TKD(-),Flt3/ITD(-),c-kit(-),NPM1(-)。

融合基因检测:CBFβ-MYH11(-),FIP1L1-PDGFRα(-),WT1 0.09 拷贝/有核细胞数;染色体核型:46,XY。便常规未见异常,类风湿因子(RF)(-),血清IgE 正常。

临床诊断:AML-M2。

治疗:给予DHA(柔红霉素+高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)方案化疗,化疗结束后血常规:WBC 1.18×10^9/L,HGB 88 g/L,PLT 20×10^9/L,嗜酸细胞0.01×10^9/L;骨髓象:有核细胞增生活跃,原始粒细胞占0.020,未见嗜酸细胞。

例2

男,37 岁,入院前2 周无明显诱因出现间断发热(体温最高38.3 ℃),伴轻度咳嗽、咯少量白黏痰,偶觉心悸、胸闷,无恶心、呕吐、腹泻,无便血。

未到过疫区,无食物、药物过敏史,无哮喘病史,无溃疡性结肠炎家族史。

血常规:WBC 63×10^9/L,HGB 108 g/L,PLT 115×10^9/L,嗜酸细胞4.7×10^9/L,血涂片幼稚淋巴细胞占0.520,嗜酸细胞占0.060;

骨髓象:增生明显活跃,幼稚淋巴细胞占0.370,嗜酸细胞占0.280;

骨髓流式细胞术检测:异常细胞(表达CD19、CD10、CD34)占40%,嗜酸细胞(表达CD33、CD10)占30%,免疫表型提示前体B-ALL;BCR/ABL(-),TEL/AML1(-),MLL/AF4(-),FIP1L1-PDGFRα(-);

染色体核型分析:46,XY;

胸部CT:双肺炎症;血清IgE 正常,RF(-),抗核抗体(ANA)(-),抗可溶性抗原抗体(ENA)(-),抗双链DNA抗体(dsDNA)(-),尿游离皮质醇正常。

临床诊断:B-ALL 。

治疗:给予VDCLP(长春新碱+柔红霉素+环磷酰胺+左旋门冬酰胺酶+**)方案诱导缓解治疗。诱导治疗过程中出现肺感染,给予对症治疗后好转。化疗第15 天复查骨髓象:增生活跃,幼稚淋巴细胞占0.010,未见嗜酸细胞。腰穿脑脊液检查未见异常细胞。

后分别给予大剂量甲氨蝶呤、VMCLP(长春地辛+米托蒽醌+环磷酰胺+左旋门冬酰胺酶+**)方案、大剂量阿糖胞苷巩固强化治疗,并规律给予**、阿糖胞苷、甲氨蝶呤三联鞘注治疗,期间多次复查骨髓象均为完全缓解。

发病4 个月骨髓象:增生极度活跃,幼稚淋巴细胞占0.560,嗜酸细胞占0.260;骨髓流式细胞术:异常细胞(表达CD19、CD10、CD34)占61%,嗜酸细胞占21%。患者及家属放弃治疗,转归不详。

例3

男,28 岁,入院前5 d 无明显诱因出现发热,全身浅表淋巴结肿大(以颈部及双侧腋窝为主)。

无不洁饮食及动物接触史,无支气管哮喘、肾上腺功能减退、溃疡性结肠炎等病史。

查体:体温38.9 ℃,贫血貌,皮肤未见出血点,双侧颈部、腋窝、腹股沟可触及多枚肿大淋巴结(质硬、有压痛、与周围组织分界清楚)。血常规:WBC 128×10^9/L,HGB 89 g/L,PLT 123×10^9/L,淋巴细胞占0.670;

骨髓象:增生极度活跃,原始及幼稚淋巴细胞占0.890,流式细胞术免疫分型提示为B-ALL;染色体核型分析结果正常,BCR-ABL 融合基因阴性,

临床诊断:B-ALL。

给予**60 mg/d 口服,2 d 后开始VDCLP方案(标准用量)化疗,化疗后骨髓抑制期出现严重肺感染,对症处理后好转。

化疗结束后第25 天血常规:WBC 8.9×10^9/L,HGB 98 g/L,PLT 167×10^9/L,嗜酸细胞2.7×10^9/L;骨髓象:骨髓增生活跃,未见原始及幼稚细胞,嗜酸细胞占0.180,大便常规正常。

RF(-),ANA、ENA、dsDNA 均(-),血清免疫球蛋白正常。给予**口服1 周后复查,血常规及骨髓象均恢复正常。

完全缓解后3 个月出现骨髓复发,给予VMCLP方案化疗后骨髓持续抑制,最终因脑出血而死亡。

例4

女,64 岁,入院前5 个月无明显诱因出现右侧腹股沟淋巴结肿大伴疼痛,当地医院给予“消炎药”治疗,肿块缩小,疼痛消失。

入院前1 周复发,自服“消炎药”无效。患者未到过疫区,无食物药物过敏史,无支气管哮喘及风湿性疾病病史,家族中无嗜酸细胞增多患者。

入院查体:右侧腹股沟可触及肿块(直径约4 cm),局部皮温增高,质硬,活动度差,边界不清,右侧颌下(直径约1 cm)、右侧腋窝(直径约2.5 cm)分别可触及1 枚肿大淋巴结(质韧、轻度压痛、活动度可、与周围组织无粘连)。

血常规:WBC 12.82×10^9/L,HGB116 g/L,PLT 394×10^9/L,嗜酸细胞3.8×10^9/L;

骨髓象:有核细胞增生活跃,嗜酸细胞占0.230;

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