Tolosa-Hunt综合征1例

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  患者，男，77岁，干部，因左眼疼痛15天、左睑下垂2天入院15天无诱因突发左眼疼痛，伴头晕、头胀，曾有恶心、欲呕，无意识障碍、肢体活动障碍及言语障碍，无四肢抽搐、小便失禁、视物模糊、复视、黑曚等。2天前出现左睑下垂。既往有糖尿病、高血压、高脂血症史。神经系统检查：左上睑下垂，左眼球外展、向上、向下、向内运动受限，有复视现象，左侧瞳孔约5 mm，对光反射减弱；右侧眼球运动正常，右侧瞳孔约3 mm，对光反射正常。余颅神经系统正常。脑脊液检查未见异常。血压、血糖、血脂正常。CT检查：左侧基底节区见点片状低密度灶，系腔梗灶。MRI检查：（1）双侧基底节区域多发腔梗灶。（2）双侧脑室轻度扩大。（3）垂体区域未见确切异常信号，余脑室之内未见确切异常信号。（4）左侧海绵窦稍增厚表现。DSA检查：双侧颈内动脉颅内段梭状隆起，伴狭窄约30%～50%，基底动脉梭状瘤（起始部），伴中段中度狭窄约30%，左锁骨下动脉起始部狭窄约50%。综合临床表现及影像学检查，考虑Tolosa-Hunt综合征。临床采用肾上腺皮质激素治疗50天后症状好转。体格检查：眼球转动自如，瞳孔等大，光反射正常。
       磁共振检查T1加权像显示左侧海绵窦增宽，信号增强
   
       2 讨论
   
       Tolosa-Hunt综合征（Tolosa-Hunt syndrome，THS）又称痛性眼肌麻痹，是伴有头痛和眼肌**特发性眼眶和海绵窦炎性疾病，是引起动眼神经**原因之一。本病病因不明，一般认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿［1］。但动眼神经麻痹可由多种原因引起，如：糖尿病、肿瘤、眶内病变等。所以，在排除了其他病变之后才能作出诊断。部分病例影像学表现异常，结合临床表现可以作为确诊的依据［2］，有重要诊断价值。但约1/3～1/2的患者影像学检查无异常发现。Tolosa-Hunt综合征诊断标准有：（1）眼部疼痛;（2）动眼神经麻痹;（3）对激素治疗敏感;（4）MRI及MRA示海绵窦区非特异性炎性改变。本例诊断与临床治疗过程及结局完全符合。
   
       本病影像学诊断主要依靠CT、MRI。MRI具有伪影少、多方位成像、组织分辨率高的优点，较CT有诊断价值。CT、MRI表现为一侧海绵窦增大，致两侧海绵窦不对称。局部可见软组织肿块，CT多为等密度，MR T1WI与灰质呈等信号或稍低信号，T2WI呈稍低、稍高信号或等信号［3］。病变范围多累及一侧海绵窦、眶尖、邻近硬脑膜，少患者局限于一侧海绵窦或眶尖，邻近桥前池、中颅窝硬脑膜常常受累，明显增厚。增强扫描，患侧海绵窦及眶尖的病变明显强化。受累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。本例患者影像学检查有以上表现。蝶鞍、眶壁、岩骨骨质一般均无破坏。MRA及DSA检查，部分患者可见颈内动脉海绵窦段狭窄、粗糙，本例患者颅内动脉有多处狭窄。少数病例可有眼上静脉轻度扩张。
   
       本病需与以下疾病鉴别：蝶鞍及鞍旁肿瘤，如脑膜瘤、脊索瘤、颅内转移瘤、淋巴瘤、蝶鞍囊肿、垂体卒中、眶后炎性假瘤等，可通过CT及MRI平扫或增强检查鉴别；后交通动脉瘤、颈内动脉海绵窦段动脉瘤、海绵窦血栓形成、颈内动脉海绵窦瘘等，需行MRI、DSA或眶静脉造影检出；全身性肉芽肿，如结节病、梅毒、韦格肉芽肿，胸部X线片和血抗中性粒细胞胞质自身抗体、血沉等免疫指标可与之鉴别；糖尿病颅神经病查血糖、糖耐量试验；眼肌麻痹性偏头痛有家族史或偏头痛病史。本例患者虽有糖尿病史，但血糖控制好，且影像学检查及治疗反应支持THS的诊断。
   
       THS对激素治疗反应良好，治疗首选皮质类固醇激素。对视神经受损者不应过早停用激素，不要轻易放弃对视神经功能恢复的治疗［4］。对不能耐受激素副作用者，可应用放射［4］、甲氨蝶呤治疗。对症处理可用吲哚美辛、卡马西平。后期眼肌**恢复可考虑针灸、高压氧等治疗。