肾癌肉瘤1例

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病史：患者，女性，43岁，发现上腹肿块1个月，左侧腰痛半月伴食欲减退，间歇性肉眼血尿1周入院，伴有下肢麻木。

    体检：左上腹可触及肿块，大小17cm×15cm，质硬，轻度压痛，左肾区轻度叩痛。

    辅助检查：尿常规：白细胞+/HP，红细胞+/HP；B超：左肾占位，大小15cm×11cm，其内血流丰富；

    CT检查：左肾体积明显增大，其肾下极向腹腔突出约16cm×11cm×9cm巨大肿块，边缘不清，CT值30Hu，与周围脏器无黏连。相应区域胰腺、脾脏及胃均向前上受压移位。强化后包膜及部分实质增强明显，肾上极与肿块被膜相连。CT诊断：考虑为左肾肿瘤。胸片检查两肺未见转移病灶。放射性核素骨扫描：全身骨显影清晰，结构完整，全身各骨核素分布左右对称均匀，未见明显局部异常核素分布减低或浓聚灶。

    手术：见肿瘤位于腹膜后，大小约18cm×16cm×15cm，将左肾压缩，质韧、表面光滑，边界不清，与腹膜黏连，行肿瘤、肾及部分腹膜、肾上腺一并切除，然后常规行淋巴结清扫。

    病理检查：镜检见癌细胞巢状分布，呈腺管状，胞浆透明，肉瘤细胞呈胖梭形；残余肾实质变性萎缩；输尿管切端无瘤组织；Vim(波形蛋白)(+)，Des(药物洗脱支架)(+)，EMA(上皮膜抗原)(+)，CD34血管阳性，PCNA(增殖细胞核抗原)高增殖性；

    病理诊断：肾脏癌肉瘤。

    术后患者行生物免疫治疗(白介素2：18mIU/d，皮下注射，5d/周，共8周；干扰素：3mIU/次，肌肉注射，3次/周，共12周)，术后4月，患者再次出现左侧腹肿块，行放疗，效果不佳，3个月后死于全身转移。
    讨论

    肾癌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，发病率不到泌尿系统恶性肿瘤的3%，发病年龄50-70岁多见。其临床表现无特异性，与肾细胞癌相似，大多数患者以血尿和腰痛或腹部包块为首发症状，发现时大多数已是晚期，且恶性度高，预后差。

    目前对于肾癌肉瘤的术前诊断较为困难，超声及CT诊断难以区别肾癌、肾肉瘤样癌及肾癌肉瘤，最后确诊主要依据术后的病理诊断。病理切片免疫组化染色对诊断癌肉瘤有重要价值，镜下观察特点是双相样的形态结构，即除肉瘤样区外必然有透明细胞癌或颗粒细胞型肾癌区，恶性上皮癌巢与梭形肉瘤样间质共存，二者无相互移行。