风湿免疫新疾病：IgG4相关病

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近年来，风湿免疫病临床进展迅速，新疾病名称和名词不断涌现。免疫球蛋白G(IgG)4相关病(IgG4-RD)以血清IgG4细胞显著增高(>1350mg/L)、IgG4阳性淋巴细胞浸润(占组织淋巴细胞50%以上)为主要特点，可累及泪腺、胰腺、腹膜后组织、胆管等几乎全身所有组织器官，临床表现为米库利兹病、自身免疫性胰腺炎/胆管炎、腹膜后纤维化、间质性肺炎、眶周炎性假瘤等。

目前对IgG4-RD发病机制的研究尚处起步阶段，我国可行血清IgG4检测的医院尚少，因此易误诊或漏诊，导致患者受累脏器发生不可逆损伤;如及时诊断和正确治疗则可有良好预后。

IgG4-RD目前尚无标准治疗方案，应根据患者临床表现个体化治疗。糖皮质激素为公认的标准用药，在患者病情改善后应逐渐减量。可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等来减少激素用量及维持缓解。（来源：中国医学***报  ）