间断咳嗽16年，左颌下肿物6年

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男性患者，49岁，公务员。间断咳嗽16年，发现左颌下肿物6年。16年前出现咳嗽，咳痰量少、色白，易咳出，有胸骨后憋闷不畅感，无喘息及活动受限，未诊治。

5年前出现颏下及左颌下淋巴结肿大，咳嗽和胸部不适症状无加重，就诊于当地医院，考虑为“淋巴瘤不除外”。查血常规嗜酸性粒细胞增高，行颏下淋巴结活检，未提示恶性病变，患者未进一步诊查及用药治疗。之后患者颌下肿物逐渐变韧，与周围组织粘连。外院反复查嗜酸粒细胞仍高，咳嗽、胸部不适症状亦存在。

2年多前外院行骨穿检查提示“骨髓增生明显活跃，粒系占67.2％，嗜酸性粒细胞比例增高约占17.6％，未检测到特征性基因异常”。查过敏原总IgE>5000 kU/L(<60 kU/L)，食物组和吸人组皮肤点刺试验阴性，户尘螨和粉尘螨IgE阴性。支气管镜检查未见异常。颈部超声提示“左侧颌下、左颈部及锁骨上可探及多发低回声结节”。

曾于外院诊为支气管哮喘，给予甲泼尼龙40 mg/d共7 d。诉颌下淋巴结减小并消失，胸骨后憋闷感亦消失，停用激素后，患者憋闷症状再次出现，颌下淋巴结似有增大。为进一步诊治收入院。

既往史：胆囊壁胆固醇沉着2年。吸烟20年，l～2支/d。否认家族遗传病史。体检：左颌下可触及2～3个肿大淋巴结，约小葡萄大小，质韧，有融合，与周围组织有粘连，活动性差，无触痛，表面皮肤可见散在点状丘疹，有痒感。全身其他部位未触及肿大淋巴结。心肺腹查体未见明显异常。

辅助检查：多次查血常规：嗜酸性粒细胞计数(0.78-3.09)×109/L，比例9.6％-29.9％。过敏原总lgE>5000 kU/L(<60 kU/L)，嗜酸粒细胞阳离子蛋白(ECP)>200μg/L(<15μg/L)。痰分类计数：巨噬细胞68％，淋巴细胞2％，中性粒细胞26％，嗜酸粒细胞4％。肺功能检查正常，支气管激发试验弱阳性。胸部CT未见明显异常。

淋巴结活检：淋巴滤泡增生，副皮质区嗜酸粒细胞浸润，嗜酸性脓肿形成，伴血管增生，部分滤泡内有嗜酸性物质网状沉积，免疫组织化学(IHC)染色IgE阳性。

确定诊断：木村病(kimura’S disease)。

木村病是一种病因未明的淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性炎症性疾病。多发于亚洲人群，男性多见。病程长，以软组织多发肿块为最常见的临床表现，多伴有皮肤瘙痒及色素沉着。血嗜酸粒细胞及IgE明显增高。病理可见炎症细胞的增生和浸润，不同程度的纤维化和血管增生反应。预后良好，但易复发。