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影像表现:胫骨下端外侧长圆形囊状骨密度减低区,边缘清晰,稍有硬化,内可见间隔,干骺端无膨胀,无骨膜反应,软组织无肿块影。考虑胫骨非骨化性纤维瘤。
纤维瘤是由组织纤维母细胞组成的干骺端错构瘤。1941年Sontay和Pyle首先描述报道,并推测它是由软骨组成。1942年Jaffe和Lichtenstein认为它是由骨髓结缔组织起源的良性肿瘤,并命名为非骨化性纤维瘤。1945年Hatcher则认为此病变不是肿瘤,而是骨的发育异常,并称之为干骺端的纤维性缺损。目前把病灶小、无临床症状、病变局限于骨膜下或皮质内的称之为干骺端纤维性缺损或纤维皮质缺损,而把病灶较大,病变可扩展侵入髓腔而且常合并病理性骨折的称之为非骨化性纤维瘤或非成骨性纤维瘤,所以非骨化性纤维瘤和纤维皮质缺损是属组织细胞纤维瘤两个病种或同一疾病中的两个不同表现。
非骨化性纤维瘤最常见于儿童及青少年,5~20岁最多见。Schajowicz报道年龄从7个月~69岁,男女发病无明显差异,有报道男性多于女性。
发病部位以下肢长骨最多见,主要位于膝关节周围。股骨远端干骺端最常见,其次为胫骨近端及远端干骺端,腓骨近端干骺端也常见,比较少见的部位还有股骨近端干骺端及上肢骨。单发组织细胞纤维瘤在短骨及扁骨非常罕见。
组织细胞纤维瘤也可有多发病灶,可发生于同一骨的不同部位,也可发生在不同骨,这种称之为多发性组织细胞纤维瘤,其发病年龄与单发相似。多发病灶最常见于单下肢或双下肢,同时可累及骨盆骨。
病变多在干骺端,可随病情发展,病变可以逐渐向骨干移行,多位于一侧皮质内或骨膜下,病变进一步发展可侵入髓腔使整个干骺端或骨干均有病变。
本病多无临床症状,偶以轻微疼痛为主要表现,国外文献报道首诊以疼痛者占50%,病理性骨折者占16%,偶然摄X线片发现者为32%。
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