心脏滑膜肉瘤2例

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例1 男，24岁。活动后胸部不适，反复晕倒3次。超声心动图提示左心房二尖瓣后瓣环处可见一约5.9 cm×3.7 cm大小团块，形态较规则，部分进入瓣环处心肌内，部分进入左心房腔，随瓣膜于左心房室间来回摆动，易变性，舒张期充填二尖瓣口，考虑黏液瘤。2011年3月在全麻体外循环下行左心房室沟肿瘤切除术。术中见心脏轻度增大，以左心为主，心包腔无明显粘连，左心房肿瘤位于二尖瓣后瓣环上，大小约6.0 cm×4.0 cm，尖向左心房，肿瘤穿过心房后壁与左心房室沟处瘤体相连，房室沟处肿瘤大小约6.0 cm×5.0 cm，瘤体呈哑铃状。由于瘤体浸润范围较广，故行姑息切除。

术后病理提示左心房滑膜肉瘤。术后10天治愈出院。患者术后15个月出现腹胀，复查超声心动图提示左侧膈上约9.4 cm×7.7 cm大小实性团块，形态规则，边界欠清晰，给予化疗后出院。患者于术后22个月突发心脏骤搏，经抢救无效死亡。

例2 女，45岁。活动后胸闷气促1个月。超声心动图提示左心房内可见一约8.0 cm×2.3 cm大小活动性团块，形态不规则，似有蒂附着于左心房顶部，包块在舒张期活动至二尖瓣口，收缩期退回心房，考虑左心房黏液瘤。2012年8月在全麻体外循环下行心脏肿瘤切除术，术中见左心房增大，心包少量淡黄色积液，左心房肿瘤约10.0 cm×5.0 cm×4.0 cm大小，呈菜花样，附着于左心房顶部，附着面积约1.5 cm×1.5 cm。术后病理提示左心房滑膜肉瘤。患者术后10天治愈出院，术后3个月因肿瘤复发死亡。

讨论

滑膜肉瘤是一种形态、遗传学上相对独特的软组织恶性肿瘤，80％以上起源于关节、滑膜及腱鞘滑膜，以四肢大关节为好发部位，也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜。其恶性程度较高，预后差且易复发。原发于胸膜、胸壁、纵隔、肺及心脏的滑膜肉瘤罕见。任何年龄均可发病，20～50岁为高发，男女发病比例约5：1。好发于右心，左心与右心的发病比例约1：2。病程长短不一，临床表现与滑膜肉瘤所在心脏的位置、大小以及是否转移有关。

心脏滑膜肉瘤早期临床表现及大部分辅助检查缺乏特异性，易误诊，最终确诊需依据组织病理学、免疫组织化学和细胞遗传学检查。肿瘤呈菜花状，常无包膜，切面呈灰白色或灰粉色。显微镜下观察，大部分为无规律横纹状排列的单相上皮细胞或(和)梭形细胞，细胞核较小，偶有核仁及有丝分裂。根据上皮细胞与梭形细胞所占比例不同，滑膜肉瘤可分为单相纤维型、单相上皮型、双相型以及低分化型4种组织类型。滑膜肉瘤的组织学起源暂不明确，文献报道滑膜肉瘤最敏感的免疫组化标记物为Vimentin、CK和EMA。细胞遗传学检查中染色体易位t(x；18)(p11．2；q11．2)及SYT-SSX融合基因也是滑膜肉瘤特异的指标。

本病尽早采取手术治疗，不宜单纯切除瘤体，应一并切除周围正常的心肌组织。术中行冰冻切片，避免因过多切除正常心肌组织而影响心功能及预后。有文献报道，心脏滑膜肉瘤的部位、肿瘤体积，很难实现完整切除，可行心脏移植。术后辅助放、化疗可以明显改善预后，虽然放疗可以有效的预防局部复发，但其副作用往往是患者不能接受的。化疗可以明显改善预后，但化疗药物作用不确切，手术切除术后未行化疗患者5年后仍可生存。基因治疗可能有一定的效果，期望将来基因治疗能有效延长患者的生存时间，改善患者的生活质量。

（作者：谭雄，赖应龙，李金洁，等.中华胸心血管外科杂志，2015,31（1）：53）