先天性无痛无汗症患儿接受基础加硬膜外麻醉一例

号**的

患儿，女，6岁11个月，体重30 kg，诊断为“右胫骨上段畸形愈合”入院。一般情况良好，查体、体格检查、ECG、血生化、血常规、尿常规及凝血指标均正常。

患者出生后注射疫苗无哭闹，发育至6个月时因反复高热被确诊为先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with anhidrosis，CIPA）。现患儿指甲缺如，双手可见多处伤疤，智力发育障碍。无特殊治疗。

患儿在基础加硬膜外麻醉下进行手术。给予盐酸戊乙奎醚0.5 mg，静脉注射**40 mg入室、吸氧。麻醉监护包括无创动脉压、ECG、SpO2及体温。侧膝胸卧位进行硬膜外穿刺，穿刺点L3～4，硬膜外穿刺成功后患儿平卧，给予试验量1%盐酸利多卡因2 ml，生命体征无明显波动，继续给予0.375%盐酸罗派卡因5 ml，无法对阻滞平面进行测定。消毒铺无菌单，30 min后手术开始，效果满意。

手术历时2 h，术毕安返。术中未增加罗哌卡因，镇静采用持续泵注丙泊酚注射液（竞安，批号：1204013，北京费森尤斯卡比医药有限公司）3 mg/kg。右下肢上止血带，压力为240 mm Hg，整个手术过程测量并调节室温使患儿体温维持在36.5 ℃，术中维持患儿血压平稳。

术后2 h后患儿完全清醒，与父母交流正常如前，患侧因石膏固定无法观察，健侧活动自如，冷热反应灵敏。术后6、12、24、48、72 h无任何麻醉并发症。

讨论

CIPA患者由于体内神经营养性酪氨酸激酶受体I型（NTBK1）基因突变，造成神经生长因子信号传递缺陷，最终导致胚胎期伤害性感受器及自主交感神经元死亡。因皮肤真皮层缺乏传导痛觉和支配汗腺的感受器而无痛无汗，大多数患者伴有智力障碍；其次患者还表现反复高热、多发骨折、关节囊松弛、感染等。通常这类患者一生要接受多次手术，因外周和中枢去甲肾上腺素活性降低及无汗，围手术期易发生低血压和高热。

通过本例的麻醉管理有如**会：

（1）镇静方面：患儿年幼，加之智力障碍，无法取得配合，需要在麻醉后入室，**静脉注射是不错的选择，硬膜外麻醉后，无需镇痛药物即可遏制体内应激反应的发生，同时手术部位也不会运动。因此镇静采用持续泵注丙泊酚注射液（因丙泊酚适用于3岁以上患者）；

（2）麻醉选择：CIPA患者痛觉缺失，但对触觉可能过敏；该患儿手术中需使用止血带下肢动静脉被阻断，加之切割伤口使体内一些致痛物质或炎性介质释放如常。虽然这类患者血浆中的去甲肾上腺素和肾上腺素水平均较低，但是下肢缺血及手术操作还是会引起患者体内应激反应，同样会造成生命体征波动，因此有必要做好完全的镇痛。我院对15岁以下儿童一直采用硬膜外麻醉方法，效果满意；

（3）预防术中低血压及高热：术中可通过容量治疗及血管活性药物来调节血压水平，无创或有创动脉压监测均能很好的进行指示。无汗导致患者体温调节障碍，术中要根据体温监测调整室温，避免患者体温过高，必要时可以使用变温毯。CIPA患儿常常伴有智力发育障碍，轻重不一。

总之，根据CIPA患儿的特点，在基础麻醉加硬膜外麻醉下进行手术，此患儿麻醉安全效果良好，术后无任何麻醉并发症，术毕安返。

来源：临床麻醉学杂志2012年11月第28卷第11期