双下肢水肿、尿少1个月

m***y

患者，男，68岁，因“双下肢水肿9个月，尿少1个月”入院。

患者9个月前无明显诱因出现双下肢水肿，1个月前尿量减少，偶有吞咽困难，无明显体质量减轻。当地医院尿检示蛋白（3+)，转本院。

入院查体：血压130/80mmHg，形体消痩，腹部移动性浊音阳性，双下肢可凹性水肿。尿沉隐血(2+)，蛋白（3+)，24h尿蛋白量8.14g；

血常规：WBC11.66xl09/L，N90%；BUN7.62mmol/L，Scr104.1uLmol/L，Alb23.6g/L，TC7.48mmol/L，TG5.56mmol/L，CRP12.2mg/L，ESR74mm/h，ANA阳性，p2-MG3.29mg/L，CEA6.95啤/L，铁蛋白450畔/L，血、尿轻链、AFP、前列腺肿瘤标志物正常；

彩超：右肾109mmx50mm，左肾110mmx51mm，双肾囊肿，胸部CT提示两肺炎性病变，肺气肿；两侧胸腔积液及腹腔积液，双下肢血管彩超正常。

肾活检病理：免疫荧光：IgG（2+），IgA（±），IgM（2+），C3（2+），C1q（+），FRA（±），免疫复合物沿毛细血管壁颗粒状沉积。

光镜:21个小球，3个球性硬化，余肾小球毛细血管壁轻度增厚、僵硬；系膜细胞和基质中度弥漫增生1局灶阶段加重；毛细血管腔狭窄，PASM染色毛细血管基底膜增厚伴阶段钉突形成；上皮下少量嗜复红蛋白沉积，小管间质轻到中度病变。

肾小管灶性萎缩，肾间质增生伴淋巴细胞润；余小管上皮细胞颗粒样变性，滴状变性或空泡变性，蛋白管型偶见。细动脉壁增厚、玻璃样变。

电镜:5个肾小球，系膜基质轻度增生，基底膜300～350nm，足细胞胞质空泡变性，足突广泛融合、微绒毛化。上皮下大量块状电子致密物沉积，肾小管上皮细胞颗粒样变性。

第二部分：诊断、治疗与讨论

诊断：膜性肾病。

胃镜提示：食管距门齿，20～23cm见不规则隆起，表面糜烂，质脆硬，易出血，活检后1病理诊断：食管鱗状细胞癌，见图1。

治疗：给予**60mg口服，减至半量时，24h尿蛋白量3.12g，放疗结合化疗2个疗程后，24h尿蛋白定量0.4g，随访半年，尿检完全缓解。

讨论

恶性肿瘤相关膜性肾病报道较少，且无特异检测方法。新近研究认为抗PLA2R抗体阴性及肾组织IgG4沉积缺失，可能是恶性肿瘤相关膜性肾病的特征。

恶性肿瘤相关膜性肾病治疗主要在于原发病肿瘤的治疗，多数肾病随肿瘤缓解而缓解，在放化疗间期可合用原发性肾病综合征治疗。

本例患者经肾穿刺活检确诊膜性肾病，肿瘤标志物正常，抗PLA2R抗体阴性，胃镜检查发现食管癌，足量激素治疗后部分缓解，随访患者接受化疗及放疗半年后，尿检完全缓解。

中华肾脏病杂志2014年11月第30卷第11期

s****o

辅助检查很典型，来说说膜性肾病：
                                男性多于女性，好发于中老年，通常起病隐匿，部分表现为NS，部分可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发病5-10年后逐渐出现肾功能损害。本病也极易发生血栓、栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%-50%。
                                此病例比较典型，光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒，进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚。免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合。
                                   

b****4

患者能接受激素治疗就好，就怕那些谈到激素就死活不用的患者！

w***y

来学习，谢谢分享。

s****2

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