Ebstein畸形或三尖瓣发育不良胎儿围产期死亡率的预测因子和结果

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背景：Ebstein畸形和三尖瓣发育不良（EA/ TVD）是罕见的先天性三尖瓣畸形，都与较高的围产儿死亡率相关。已发表的文献包括小，单中心病例系列跨越几十年的试验。研究人员进行了一项多中心研究，以评估当前胎儿诊断后，与死亡率相关的成果和因素。

方法和结果：2005-2011年间的23个中心被确诊为EA/TVD的胎儿包括在本研究中。主要终点是围产儿死亡率，定义为胎儿死亡或新生儿出院前死亡。243个被诊断的胎儿的平均胎龄（GA）为27±6周，11例失访（5％），15结束随访（6％），41例死亡（17％）。在176例生存的胎儿患者队列研究中，56例（32％）出院前死亡，总体围产儿死亡率为45％。诊断时死亡率***预测因子为GA<32周（比值比（OR）8.6[95％置信区间：3.5-21.0]；P<0.001），三尖瓣瓣环直径Z值（OR 1.3[1.1-1.5]；P<0.001），肺动脉瓣反流（PR）（OR 2.9[1.4-6.2；P<0.001），心包积液（OR 2.5[1.1-6.0]；P= 0.04）。非存活胎儿更在任何GA时期都更容易发生PR（61％ vs 34％；P<0.001），以及较低的GA和出生时体重（35 vs 37周；2.5 vs 3.0千克；P<0.001）。

结论：在这个大的，当代EA/TVD的胎儿围产期系列研究中，死亡率仍然很高。有PR的胎儿，说明生理循环分流正处于风险中，所以需要更多的创新的治疗方法，以利于提高生存率。

（来源：MedSci  ）