夏克氏膝关节病的研究进展

八**理

夏克氏关节病又称为神经性关节病，是1868年法国神经学家Charcot在研究脊髓痨时，发现的一种继发于神经性梅毒的并发症，该病以关节破坏与不稳，无明显疼痛为主要临床表现。膝关节是比较容易受累的关节之一，当夏克氏病影响膝关节时，称为夏克氏膝关节病或神经性膝关节病。

致病因素

在20世纪初期，脊髓痨(神经性梅毒的一种)是夏克氏关节病的主要致病因素，随着抗生素的应用，梅毒逐渐减少，目前糖尿病是该病的主要致病原因。其他原发疾病也可以导致该病，包括脊髓空洞症，先天性痛觉缺如，巨大颈椎间盘突出，关节内纤维瘤，自主神经病变，嗜酒，脊柱裂，麻风病等等。夏克氏关节病多为成年人，可以发生于任何关节和脊柱，发生于关节者常为单侧受累，发病部位多和原发疾病密切相关。脊髓痨引起的夏克氏病以大的负重关节多见，如膝关节，髋关节。颈脊髓空洞症的发病部位多在上肢，如肩和肘。糖尿病引起的夏克氏病多涉及足、踝部。但随着生活水平的提高，糖尿病引起的夏克氏膝关节病也逐渐增多，有统计糖尿病患者有7.5%的概率发展为夏克氏病，有0.45%的概率发展为夏克氏膝关节病。

病理机制

夏克氏关节病产生的病理过程，目前仍存在很大争议，主要有下面三种理论:

因为自主神经功能紊乱，血液大量流向病变关节，引起交感神经功能障碍，破坏营养中心，使骨质破坏，加之神经营养障碍，破损的软骨面、骨端骨、韧带不能有效修复，导致新骨形成杂乱无章。

另有人认为，由于神经病变，患者失去对疼痛的敏感性，持续的运动及微小的创伤，导致关节与韧带受损，损伤进一步激化了自身的炎症反应，导致了骨溶解。

还有一种为综合理论，该理论认为:致病因素导致感觉神经、运动神经及自主神经综合病变。感觉神经病变导致感觉减退，本体感受及保护性反射下降，以致外界的创伤**不能及时发现，并作出有效反应。运动神经病变导致了对关节的支持减少，不能自觉调整肢体的位置，不能有效躲避创伤**，加剧了关节破坏与不稳。自主神经病变导致血液大量流向关节，增强了破骨细胞活性，导致骨吸收及随后的骨量减少。

临床表现

夏克氏关节病通常被描述为无痛的关节病，但这种无痛为相对无痛，患者就诊时的主诉通常为疼痛与活动受限。此种疾病的最早期表现往往是轻度疼痛，这种疼痛一般在活动后出现，静息状态下无痛，并且疼痛强度与关节破坏程度不成正比。Hanft根据夏克氏关节病的影像学表现将夏克氏关节病分为三个阶段。第一个阶段为发展阶段，临床表现为:局部肿胀较剧，色红，肤温偏高，血管波动明显。第二、三阶段为联合阶段与修复重建阶段，临床表现为局部温度下降，水肿消失。

辅助检查

影像学检查

普通X线片是诊断夏克氏关节病最常用的影像学方法。按着Hanft的三阶段分类法:在发展阶段，X线主要表现为渐进性的破坏与关节周围的碎片。联合阶段主要表现为骨碎片伴有吸收和硬化。重建阶段主要表现为关节融合。

另外，经大量文献报道总结，有以下具体特征:初期由于关节内积液，软组织肿胀，X线表现为关节间隙增宽，软组织密度增加，关节面清晰。关节周围韧带松弛时，关节内可出现少量结构不清、大小不一的游离钙化碎片，关节软骨破坏后关节间隙变窄，关节边缘有小骨刺形成。病变进展时，关节骨质破坏明显，继而软骨下骨密度增高，骨质硬化，在关节面边缘可形成不规则骨赘，关节边缘的骨刺逐渐长大，可碎裂而成为关节游离体。病变晚期，骨端明显毁损伴有多发性骨碎屑，飘浮于关节间隙内，有明显的骨硬化和脱位。

至于CT与MRI，在诊断夏克氏关节病方面无进一步的临床意义。CT主要是观察骨质破坏程度，或术前制定手术方案。MRI对该病的鉴别诊断有一定意义，夏克氏关节病在T1、T2加权像通常都表现为低信号，而肿瘤、创伤以及骨坏死T2加权像往往表现为高信号。

实验室检查

血清梅毒初筛实验(RPR)以及梅毒螺旋体抗原实验，排除及确定梅毒是否处于活动期。

脑脊液检测主要观察白细胞计数，葡萄糖浓度，蛋白含量。夏克氏病时脑脊液细胞计数升高，血糖偏低，蛋白升高。脊髓痨时脑脊液蛋白通常为45～75mg/L，同时脑脊液梅毒确诊试验(TPPA)为阳性。

关节液通常是血性、浆液性的，含有纤维蛋白，但有时为透明的、褐色的、无黏性的、白细胞计数无明显升高。

病理组织学检查早期可见软骨纤维化以及新骨形成。随后可见破裂的关节软骨，新生的纤维蛋白以及破坏的韧带组织。后期可见皮质骨硬化及新骨形成，骨碎片和软骨碎片嵌顿在滑膜、肌肉、韧带、肌腱和关节囊内，滑膜和关节囊呈海绵状，水肿、增厚。

鉴别诊断

血友病性膝关节炎:关节软组织肿胀，密度增高，关节间隙变窄，关节硬化和囊性变，实验室检查有某种凝血因子缺乏。

膝关节结核:多为单关节发病，病程长、进展较慢，多伴有低热、盗汗、乏力等症状，骨质破坏多从关节边缘开始，以后才累及负重部分，晚期可出现纤维性强直。

膝关节肿瘤:组织活检多发现肿瘤细胞。

治疗

对大部分病例，保守治疗为首选治疗方式。首先应仔细寻找原发病灶，积极对原发病变进行治疗，如对脊髓痨患者，如果血清梅毒初筛试验阳性，应该首选积极的青霉素驱梅治疗，一般治疗剂量为青霉素G每日12～24万单位静脉给药，治疗周期一般为2周。在控制梅毒的同时，选择其他治疗方案。

夏克氏膝关节病早期，局部急性反应症状明显，无法采取手术治疗。可采取减少关节负重，同时利用支架保护病变关节的治疗方式，能很大程度防止畸形发生。此外，有人通过试验证明二膦酸盐能够通过阻止夏克氏关节病患者的骨破坏来防止骨吸收。也有人认为低强度超生**对夏克氏关节病的治疗是有益的。

自体骨移植钉板系统固定对年轻患者或关节破坏不严重的可选用病灶清除、自体骨移植、钢板螺钉系统固定的手术方式。有人报道1例29岁糖尿病引起的夏克氏膝关节病，经过病灶清除、自体骨植骨螺钉固定，随访3年效果良好。也有人报道1例55岁梅毒引起的夏克氏膝关节病，经病灶清除、自体骨植骨钢板螺钉固定，术后8个月，内固定系统失败。具体原因可能与原始致病因素及手术时机选择有关，但目前并无统一定论。

关节置换术传统观点认为膝关节置换对夏克氏膝关节病患者是绝对禁忌证，因为其严重的并发症。但近年来这种观点在悄然发生变化。大量成功的病例证明膝关节置换对夏克氏病患者亦能取得良好效果。但目前对夏克氏膝关节进行关节置换，仍缺少大宗病例的长期临床随访，长远疗效仍不能确定。

关节融合术一般不能被患者接受，但对于严重的骨破坏、软组织松弛以及关节不稳、失去关节置换的患者，关节融合不得不作为一种治疗选择。手术时机一般要选择在骨破坏停止，修复重建阶段开始，关节融合方式一般是在彻底清除滑膜组织及失活骨质后髓内钉固定。

结语

夏克氏膝关节病是一种临床少见病，上世纪前期主要因梅毒引起。随着生活水平的提高，糖尿病逐渐增多，当下主要以糖尿病型为主。本病产生的病理过程仍存在争议，尚需进一步研究探讨。本病的诊断是一个综合复杂的过程，从病史、临床表现、体格检查、相关辅助检查，都可能有据可循，但都不存在很高的特异性。诊断主要以X线表现为主。当影像学发生改变，骨质往往已经遭受很大破坏，很难进一步阻止其发展。保守治疗一般疗效欠佳，手术治疗植骨内固定术有一定风险，关节融合术难以被患者接受，关节置换术可能在今后一段时间内成为该病的一种主要的治疗方式。

来源：中国矫形外科杂志2015年4月第23卷第7期