肺内巨大恶性畸胎瘤1例

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详细病历：

患者 女，59岁，农民，以胸闷、气急伴干咳3个月为主诉，于2010年2月5日就诊于当地卫生院。胸部X线片示左胸大量胸腔积液，穿刺抽出300 ml，查腺苷脱氨酶(ADA)50 U/L，白细胞400×106/L，胸腔积液及血清甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、神经特异性烯醇化酶(NSE)等均正常，红细胞沉降率(ESR)80 mm/1 h，纯蛋白衍生物结核菌素(PPD)试验阳性，多次抽胸腔积液查ADA在50～80 U/L。考虑左侧结核性胸腔积液可能，给予异烟肼0.3g 1次/d，利福平0.45g 1次/d，吡嗪酰胺0.5g 3次/d，乙胺丁醇0.75 g 1次/d口服抗结核治疗，患者胸闷、干咳等症状一度好转，出院后继续给予抗结核治疗3个月，在治疗过程中病情有加重趋势，出现不能平卧，体重逐渐减轻。

于2010年6月9日就诊于我院，门诊复查胸部X线片提示气管及纵隔右移，左中下肺可见高密度影，考虑左侧胸腔积液或占位(图1)，以“左肺占位待查”收住院。既往史、个人史、家族史均无特殊。

入院体检：体温36.7℃，呼吸22次/min，脉搏85次/min，血压123/76 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)，外观消瘦，呼吸稍急促，全身浅表淋巴结无肿大，口唇无发绀，气管右移，左肺叩诊呈浊音，左侧呼吸音明显减弱，双肺未闻及干湿性哕音，腹软，肝脾未触及，双下肢无浮肿。入院后B超检查示左胸包裹性胸腔积液，占位不排除。

血常规正常，ESR：99 mm/1h，结核抗体阴性，血CEA19.04 ng/ml，CA242 495.56 U/ml，AFP 45 mg/ml，肝肾功能正常。胸腔积液呈草黄色、微浑，蛋白(+)、WBC3.1×106/L、单核细胞：93％；生化：Cl-102 mmol/L，总蛋白46 g/L，乳酸脱氢酶(LDH)：223 U/L、ADA：16 U/L，胸腔积液病理未见肿瘤脱落细胞。6月13日胸部增强CT示：左肺见类圆形肿块影直径约20 cm，边界清，密度不均，无分叶，内可见低密度影，周边可见钙化，增强后部分不均匀强化，考虑恶性占位，畸胎瘤不排除(图2)。经皮肺穿刺病理提示坏死背景下可见中性粒细胞、炎性细胞，未见肿瘤脱落细胞。

治疗过程 ：

入院后给予停用抗结核药，继续胸腔置管引流草黄色胸腔积液4000 ml，并给予营养支持等对症治疗，咳嗽、胸闷等症状有所减轻，但胸腔积液生长速度较快。经上述相关检查目前左肺占位无法定性，结合胸部增强CT高度怀疑左肺畸胎瘤，为明确诊断于2010年6月24日开胸探查，在手术过程中发现左肺巨大肿块(约25 cm×22 cm)伴胸膜浸润，大体标本切开包膜后见皮脂样液及脂肪球(图3)；术后送病理示：镜下可见原始神经管及上皮组织，诊断左肺恶性畸胎瘤(图4)。最终诊断：左肺恶性畸胎瘤。术后于2010年8月10日开始给予顺铂+异环磷酰胺方案(顺铂：第1天，60 mg；第2天，50 mg；异环磷酰胺：第1~5天，3 g)化疗4个疗程，病情好转。随访至2012年12月18日，患者因病情复发再次加重，继发肺部感染、呼吸衰竭而死亡。

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讨论：

畸胎瘤好发于卵巢、前纵隔、腹膜后，肺原发畸胎瘤是一种罕见肺部良性肿瘤，近年来常有报道，但肺内巨大恶性畸胎瘤较少见，国内外仅有散在个案报道。肺畸胎瘤来源于原始生殖细胞，这类生殖细胞肿瘤是来源于个体发育初期由卵黄囊向泌尿生殖嵴移动过程中被遗留下来的全能性原始生殖细胞。迷走的胚胎组织沿支气管下行，被肺胚芽包绕形成肿瘤，肿瘤中可以包含任何三胚层起源的组织，如由外胚层衍化而来的皮肤、毛发和皮肤附器，囊肿部分由鳞状上皮衬里含有浓缩皮脂物质。

由于畸胎瘤瘤体一般较大，恶变通常发生在某一局部，故上述改变一般只见于肿瘤边缘的一部分，在病理检查中不论是术后病理组织学检查取材还是术前经皮穿刺活检都应该包括这些部分(该患者经皮肺穿刺可能未穿到病变部分)，否则误诊的可能性很大。纵隔或肺内恶性畸胎瘤的治疗，目前主张早期手术切除，恶性畸胎瘤手术完整切除率低、术后容易复发和转移，预后较差。

该病例误诊原因及教训：(1)恶性畸胎瘤多见于前纵隔，偶见于后纵隔，发病率较低，尤其肺畸胎瘤罕见，在临床、影像上表现复杂，容易误诊。(2)该患者胸腔穿刺确实有大量胸腔积液，胸腔积液呈渗出性改变，胸腔积液ADA较高，PPD试验阳性，易导致误诊。(3)在基层医院对胸腔积液定性有困难时多采取经验性抗结核治疗，这也是导致误诊的原因之一。(4)对本病认识不足、重视不够，诊断思路局限于常见病、多发病，片面根据胸部X线片、B超、ESR、血常规、胸腔积液常规等检查是导致误诊的重要原因。(5)经验教训：对于诊断一个疾病不能局限在常见病、多发病的诊断思路上，不能完全相信胸部X线片、B超等辅助检查，当遇到治疗不理想、疗效差，与临床不符合时要多一些疑问，必要时查阅相关资料，不断积累经验，以防误诊、漏诊。

（作者：倪孔守，黄柳芝，张冰，等.中华医学杂志，2015，95（6））

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{MOD}，学习了