系统性红斑狼疮脑病二例

冰**壶

患者1：

女，21岁，2月前出现颜面，双下肢浮肿。

到省城医院诊断为“系统性红斑狼疮，SLE，狼疮肾炎”，在外因不规律服用**，1周来出现呼吸困难。

查体：T38.8C，面部蝶形红斑，移动性浊音阳性，双下肢中度浮肿

血常规：红细胞1.71>109，L，血红蛋白51g/L。

尿常规：蛋白质(+++)，红细胞（+++），血白蛋白（Alb）20.9g/L，球蛋白（GLB）13.9g/L尿素氮21.63，mmol/L，血肌酥246.6，μmol/L，尿酸558.6μmol/L，补体C30.52g/L，C40.1g/L。

心脏彩超：心包积液，B超腹腔大量积液，双肾实质回声减低，实质与肾窦分界欠清声像。

入院给甲基**龙160mg静脉滴注，补充白蛋白及输血，患者多次出现四肢抽搐，伴意识丧失，小便失禁，持续1～3min，考虑“癫痫”，反复给予地西伴镇静，效果不佳，

CT报告：双侧额叶，左侧顶叶，双侧枕叶腔隙性脑梗塞。考虑“狼疮性脑病”，给甲基**龙500mg冲击治疗，病情加重，予行血液透析，4次透析后病情稳定，出院后**50mg口服。1个月后头颅CT复查无异常，随访至今病情稳定。

患者2：

女，18岁，确诊SLE5年，因不规律服用**，20d来出现气促，浮肿，檐妄入院。

查体：T37.8℃，BP170100mm~g，意识障碍，面部蝶形红斑，腹部移动性浊音阳性双下肢中度浮肿。

血常规：红细胞2.47>10^9，血红蛋白70g，L血小板97>10^9，L，尿常规，蛋白质(+++)，ALb 21.1g/L，GLB32.2g/L，尿素氮26.5mmol/L，血肌酥508μmol/L，尿酸664μmol/L，乳酸脱氢酶1079U/L。

脑脊液检查：正常，培养无细菌生长。补体C30.37g/L，C40.08g/L，胸部X线检查肺水肿，心包积液。

心脏彩超：心包积液，B超双侧胸腔及腹腔积液，双肾慢性肾损伤声像。

头颅CT：双侧顶叶见多发点状，小结节高密度病灶，边界清楚，周围见大片状水肿，累及双侧顶叶，枕叶，左侧额叶，左侧基底节区。

诊断：系统性红斑狼疮脑病（NPSLE）

给甲基**龙600mg冲击，脱水及抗感染镇静等治疗（因经济困难一直未使用白蛋白及输血），无好转，予行血液透析治疗治疗，每日透析脱水1次后，3c后神志清楚，3周后停止透析，头颅CT复查，双侧顶叶高密度病灶已吸收，双侧顶叶小片状低密度影存留。出院后**60mg口服逐渐减量。随访至今病情稳定。

讨论

NPSLE主要病理改变是由颅内血管炎引起大脑半球及脑干组织变性、水肿、软化甚至坏死。其发生机制考虑有：①高效价的抗核抗体、抗神经元抗体、抗淋巴细胞毒抗体、抗核糖体抗体等所致的2型免疫反应；

②免疫复合物引起的3型免疫反应，致血管壁增厚、玻璃样变、坏死、出血；

③血管炎形成脑梗死，临床表现：NPSLE常见于病程的中晚期，文献报道SLE神经系统病变和精神障碍的发生率可高达50%～75%。

且临床表现多种多样（如癫痫发作、头痛、呕吐、偏瘫、失语，以及锥体外系或丘脑下部功能障碍，颅内高压等）表现。

诊治：①SLE患者应定期复诊，对突然出现的神经精神症状，必须鉴别是狼疮活动侵犯神经系统引起的NPSLE，还是由于糖皮质激素应用过量而引起的精神症状，或为中枢神经系统感染所致。

可分为局限性和弥漫性两大类。弥漫性表现为头昏、头痛、癫痈及精神症状，CT表现为弥漫性点片状稍低密度影，分布于基底节或额顶叶灰质区；局限性临床上多表现为偏侧性感觉或运动障碍，为血管炎或中小动脉栓塞导致的脑血管意外所致。

CT扫描不仅能对脑损害的性质和范围做出快速诊断，并能对治疗和预后提供依据。糖皮质激素和免疫抑制剂，是SLE的神经合并症主要的治疗方法。近年来开展血液透析和血浆置换和免疫吸附治疗，可缓解精神症状，对肾功能不全患者可延长生命。

2例NPSLE患者经联合血液透析后病情好转明显。血液透析的作用是通过脱水使脑水肿减轻有关，血液透析与糖皮质激素，免疫抑制剂合用，有利于快速控制病情和防止抗体反跳并能减少糖皮质激素和免疫抑制剂的剂量，从而降低毒性反应，可以根据患者的情况选择哪种血液净化方式治疗，在临床中可以协同采用。

(来源：临床肾脏病杂志 )

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