桥本甲状腺炎并发Gitelman综合征一例

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主诉：患者，女，39岁，因反复手足抽搐5年，停经50 d于2012年6月18日入院。

       患者5年前少量饮酒后出现手足抽搐，1年发作2~4次，常见于情绪紧张、劳累时，伴肢体乏力。就诊我院内分泌科，诊断“低钾血症，代谢性碱中毒”，予补钾对症处理，症状缓解，但血钾仍为2~3 mmol/L，未予进一步诊治。

       本次因停经50 d，B超提示“宫内活胎”，欲行人工流产收治我院妇科。术前血钾2.44 mmol/L，为纠正低血钾而转入我科。

       既往史：既往有“桥本甲状腺炎”史10年，长期口服“优甲乐”25 mg，qod。否认其他病史和用药史。家族中无类似疾病史。

       入院查体：血压124/77 mm Hg，消瘦，甲状腺Ⅱ度肿大，心肺腹无异常。Trousseau征阳性，Chvostek征阴性。

       实验室检查：钾2.44~ 2.8 mmol/L，钠135～135.1 mmol/L，氯92.2～93 mmol/L，钙2.31-2.45mmol/L，镁0.45 mmol/L，磷1.3 mmol/L。肝肾功能及血糖正常。尿pH 7.5，相对密度1.019，尿蛋白弱阳性。

       24 h尿电解质：钾108.17 mmol，钠340.33 mmol，氯257.12 mmol，钙1.32 mmol，镁13.36 mmol，磷13.52 mmol。血气分析：pH 7.488, P02 97.8 mm Hg, PC02 36.6 mm Hg, HC03—27.3mmol/L, SB 4.1 mmol/L, BE+4.6 mmol/L, AC 19.0 mmol/L。T3 1.60 μg/L,T4 129.50 μg/L,TSH 4.28 mU/L，游离T3 3.69μg/L，游离T4 13.03 μg/L，TPO> 1300 U/ml。甲状旁腺激素8.7ng/L。

       皮质醇及促肾上腺皮质激素正常。肾素卧位39.145 ng．ml-l．h-1（正常参考0.150~ 2.330），立位54.236ng．ml-1．H-1（正常参考0.100~ 6.560）；血管紧张素Ⅱ卧位144.1 ng/L(正常参考25.0-125.0)，立位194.9 ng/L（正常参考50.0~ 250.0）；醛固酮卧位199.2 ng/L(正常参考169.0~520.0)，立位278.8 ng/L(正常参考195．O~780．O）。抗核抗体阴性。

       心电图、双侧肾脏、肾上腺及肾动脉B超未见异常。

       **B超示宫内早孕。

       诊断：Gitelman综合征，桥本甲状腺炎，宫内早孕。

       治疗：门冬氨酸钾镁2片／次，tid；氯化钾10 ml/次，tid；门冬氨酸钾镁20 ml+ 10%氯化钾15ml+ 0.9%氯化钠500 ml静脉滴注，qd；螺内酯片40 mg/次，tid；优甲乐25 mg/次，qod。入院第8天血钾升至3.22mmol/L而行人工流产，术中顺利，术后无并发症。入院第11天血钾恢复正常(4.3 mmol/L)出院。

       讨论

       中国人GS的发病率不低。GS与Bartter综合征(BS)的分子遗传学发病机制不同。本例成年起病，临床表现及实验室检查均符合GS的诊断，且排除长期厌食、慢性腹泻及利尿剂、缓泻剂、激素用药史等，故GS诊断明确。本例有桥本甲状腺炎病史10年，自身免疫性疾病可导致获得性肾小管酸中毒、BS、GS等。

       国内关于获得性GS的报道甚少，国外以干燥综合征(SS)诱发的获得性GS病例报道最多。因此，对于并发自身免疫性疾病，尤其是缺基因检测的患者，应考虑获得性GS的可能。桥本甲状腺炎与GS是否存在因果关系，有待基因检测排除原发性GS。目前仍缺乏治愈GS的方法，主要是对症治疗。

       不推荐用硫酸镁，因可增加尿钾的丢失。非甾类抗炎药联合保钾利尿剂可提高血钾水平，并逆转代谢性碱中毒，部分纠正低血镁。对于部分获得性GS患者，激素治疗可能有一定疗效。肾活检并非GS诊断必需。由于BS与GS具有一定的重叠性，故建议患者进一步行基因检测。

（来源：中华肾脏病杂志）

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