[病例讨论] 看片诊断答案公布

踏**牛

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答案：A （Chiari I型畸形）


影像表现


图1及图2： T2矢状位和T1矢状位FLAIR图像显示小脑扁桃体下疝（蓝色箭头），以及颈髓水平脊髓空洞症（红色箭头头）。诊断：Chiari I畸形。


诊断要点


◢ Chiari I与空洞相关，但与脊髓脊膜膨出无关
◢ Chiari I有小脑扁桃体疝，但脑室系统正常。
◢ 当非Chiari I患者确诊有瘘管时可排除恶性肿瘤。


讨论


Chiari畸形的一系列异常与后颅窝容量和脑脊液降低有关。Chiari I型畸形指的是小脑扁桃体向下穿过枕骨大孔5mm以上。小脑蚓部和脑室系统通常不受影响，第四脑室通常正常。单纯的Chiari类型中，扁桃体可降至C1-C2水平，正常位置可见脑干。


20％至70％的Chiari I型患者可见脊髓积水（脊髓内中央管扩张）或脊髓空洞症（旁管扩张）。脑疝大于5mm的有症状患者中，约50％的患者可见脊髓空洞症。CSF返流以及受累髓管内压力升高时，可出现脑室扩张。此外，20％的ChiariI型患者有脑积水。


Chiari I也与许多骨骼异常相关。与Chiari II型畸形不同，Chiari I无脊髓脊膜膨出。


家族类型的发生以及同卵双胞胎的一致性报告显示，Chiari I的遗传基础与软骨发育不全，Hadju -Cheney综合征（一种非常罕见的影响颅底、下颌骨和手指颅骨的结缔组织和骨代谢异常），以及Klippel-Feil综合征（C2-C3融合）有关。


患者通常在二三十岁时出现枕下区头痛，后眼窝压力或疼痛，动作笨拙，头晕，眼花，耳鸣，肌肉无力，低位颅神经症状。女性患者多于男性。


X线显示相关骨骼异常，如颅底凹陷、脊柱侧弯、驼背、颈椎肋骨和许多其他骨骼异常。CT轴位图像可显示小脑延髓池阻塞、扁桃体异位和第四脑室正常。CT可能有助于MRI禁忌患者。MRI仍是研究中的选择，因为扁桃**置和结构很容易通过其他相关结果如脊髓空洞确定。大多数结果在在矢状面内（可视）效果最佳。


鉴别诊断


Chiari畸形 Ⅱ型：Chiari畸形 Ⅱ型为最常见的类型。病理改变：在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下移延长。大多数患者合并脊髓脊膜膨出，几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并颅内其他畸形。


Chiari畸形 Ⅲ型：Chiari畸形 Ⅲ型罕见，主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中。


Chiari畸形 Ⅳ型：Chiari畸形 Ⅳ型罕见主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出。

岳*杰

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