右心房黏液瘤致急性肺栓塞一例

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    病例简介

    男，47岁。反复干咳、胸闷3个月，呼吸困难伴左侧胸痛、咯血4天。

    查体：血压120/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心律118次/min,呼吸34次/min.急性面容，神清，口唇轻度发绀，端坐呼吸，颈静脉怒张，右肺呼吸音粗，左肺下野呼吸音减弱并或闻及散在湿性哕音。心尖搏动位于左锁骨中线外侧2 cm,心界向左扩大，律齐，P2亢进，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平坦，肝位于右肋下3 cm,肝颈回流征阳性，双下肢无水肿。动脉血气分析pH 7.46,二氧化碳分压（PCO2）39mmHg,氧分压（PO2）59mmHg、血氧饱和度0.92,D-二聚体枪测呈阳性，肝肾功能、心肌酶、血脂、血糖、凝血四项均未见明显异常。心电图示窦性心律，Ⅲ导联异常Q波。超声心动图检查示右心房室增大，右房内探及43mm×75mm异常团块样回声，其蒂附着于卵圆窝水平，舒张期瘤体堵塞三尖瓣口（图1）。

    X线胸片示左侧肺血明显减少，心胸比率0.58.胸部血管造影术（CTA）示主肺动脉及右肺动脉主干管壁光滑，充盈良好；于左肺动脉近肺门处可见充盈缺损。管壁闭塞；远端分支未见显影，右心房增大，于右心房内，跨三尖瓣口。可见巨大充盈缺损，CT值10—60 HU;左下肺可见散在斑片状影（图2、3）。

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    超声心动图示瘤体阻塞三尖瓣口

    胸部CT示左肺动脉充盈缺损

   三维血管造影示左肺动脉完全堵塞

    结合临床表现及物理检查确诊为右房黏液瘤部分脱落所致急性肺栓塞，2010年1月急诊手术。

    全麻低温体外循环下，上、下腔静脉插管采用金属直角插管。循环阻断后顺行灌注停跳液，沿房室沟方向，切开右房，见瘤体占据大部分右心房呈分叶胶冻状，质脆，表面有破损，约4 cm×6 cm ×6 cm,瘤蒂位于下腔静脉口右外侧。经房间隔置左心吸引管，托住瘤体，沿瘤蒂根部环形切下，并以电凝灼烧瘤蒂周围部分心房壁，用5-0滑线缝合切口；纵行切开肺总动脉并扩大至左、右肺动脉分又及左肺门处，见大量瘤栓堵塞左肺动脉，以齿镊及负压吸引取出瘤栓，见第3级左肺动脉分支血管通畅，通过房间隔探查左侧心腔。未发现多发瘤及瓣膜受损，用生理盐水冲洗心腔及肺动脉，吸净生理盐水及残留物。开放循环。自动复跳，常规关胸。

    48 h后转到普通病房给予抗炎、雾化、抗凝、支持治疗。复查X线胸片、心电图、超声均未见异常，术后CT和三维血管造影重建示左肺动脉近肺门处充盈缺损消失；左肺动脉内外侧段未见显影，余左肺动脉远端分支显影良好（图4、5）。右心房内，跨三尖瓣口巨大充盈缺损消失。8天后治愈出院。

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     术后CT可见双侧肺血管充盈满意

     三维血管造影示双侧肺动脉充盈完好

    病例讨论

    心脏黏液瘤是常见的原发性心脏肿瘤，约占心外科病人的0.3%,占原发性心脏肿瘤的50%,年龄多在30一50岁，男女比例为11:17.右心房黏液瘤发生率7%——20%.由于无特异性的体征和临床症状，其主要的I临床表现源于右心房内黏液瘤阻塞或脱入三尖瓣口造成血流动力学障碍及后期右心功能衰竭，故早期诊断存在一定的挑战。目前认为超声心动图是首选的物理诊断方法。而对于由于肿瘤瘤体脱落出现肺动脉栓塞者动脉血气分析常表现为低氧血症、低碳酸血症、血浆二聚体升高是较为可靠的检测方法；CTA检查可明确诊断，同时也为手术治疗提供了可靠依据。

    左心系统黏液瘤栓塞脑栓塞最为常见，右心系统最常发生肺梗塞。由于有高达8%的待手术期死亡率及心脏黏液瘤具有的低度恶性倾向，故心脏黏液瘤一旦确诊应早期或急症手术。

    手术的关键在于：（1） 防止肺动脉进一步栓塞。因此上、下腔插管时应操作轻柔并且采用直角插管，必要时可先阻断主动脉，待心脏停跳后再进行下腔插管； （2） 心脏黏液瘤约有5%-14%的复发率，多数为原心腔内复发，故强调彻底切除。我们采取瘤蒂部扩大环形切除，电凝烧灼后，缺损部可缝闭或者自体心包片缝补； （3） 心腔应反复用生理盐水冲洗，同时嘱咐麻醉医师膨肺，以使肺动脉远端的微小栓子得以尽可能多的排出体外。