右心室横纹肌肉瘤合并成人肝母细胞瘤及主肺动脉阻塞1例

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患者男，18岁。因“全身乏力，肝区疼痛伴气喘5天”就诊我院。查体：腹平坦，右侧肋下50px可触及肝脏，质稍韧，表面光滑，肝区有叩疼，移动性浊音阴性，三尖瓣区闻及收缩期杂音，P2增强，未闻及心包杂音，双肺呼吸音清。心脏超声心动图示右心室占位。腹部CT检查示肝实质低密度影。心电图检查无明显异常。肿瘤标记物癌抗原125水平239．1 U／ml。

2013年10月于当地医院行“剖腹探查术”，术中病理示肝恶性肿瘤，遂行肝段切除术。术中见肝脏一大小10 cm x7 cm×6 cm结节，结节中央区灰白、灰黄，周围灰红，质软，界尚清。术后病理诊断肝母细胞瘤，上皮一问叶混合型。

15天后转至我科在全麻下行“右心及肺动脉占位摘除术”。术中见右心室内疏松结构占位，灰黄色，发自右心室，有一蒂附着，基底部较小，未见明显侵及心室，瘤体堵塞三尖瓣口，蔓延至左右肺动脉(未侵及血管壁)，手术完整摘除瘤体。病理肉眼见灰黄色组织，大小10 cm×8 cmx2 cm，切面灰黄质中。免疫组化：SMA(灶+)，S一100(一)，CK7(一)，Ki67(约70％+)，CD34(一)，MyoDl(部分+)，Myogenin(一)，CD31(一)，Vimentin(+)，Desmen(+)。病理诊断横纹肌肉瘤。

患者术后胸闷、气喘等症状明显减轻，术后第12天出院。复查超声心动、CT及胸片检查均未见明显异常。转至肿瘤科接受进一步治疗。

讨论

原发性心脏肿瘤尸检发现率0．001％～0．030％，多为黏液瘤。心脏原发性肿瘤中良性约占80％，恶性20％，恶性者几乎全为肉瘤。心脏横纹肌肉瘤是一种非常少见的心脏肉瘤亚型(<5％)，主要发生于儿童和青年人，可发生于心脏任何部位，右心多见。

横纹肌肉瘤一般认为来源于原始间充质细胞，或未成熟成肌细胞(肌肉干细胞)，或成熟骨骼肌细胞。染色体核型的变化是肉瘤的重要特征，某些肉瘤有固定的染色体核型。

心脏原发横纹肌肉瘤的表现与肿瘤部位、大小及侵袭范围有关。肿瘤可侵犯瓣膜、心腔、大血管等，主要向肺、骨骼、肝、肾及脾转移。原发心脏横纹肌肉瘤病理类型分多形型、腺泡型、胚胎型3种。心脏横纹肌肉瘤心内占位病变首选外科手术，术后辅以放化疗；原发灶及转移灶对放化疗均不敏感，绝大多数患者生存期不超过1年。

肝母细胞瘤约95％发生在5岁以下儿童，成人罕见。肝母细胞瘤多起源于原始问叶细胞，其发生主要与Survivin和Caspase的表达、抑癌基因和癌基P53等有关。成人肝母细胞瘤多发生在肝右叶，少数在肝左叶。临床表现无特异性，90％患者AFP升高，AFP水平与肿瘤消长相平行旧。肝母细胞瘤首选外科手术，术后给予化疗。瘤体巨大者术前可辅助化疗，肿瘤缩小后再行手术。目前日本制定了标准的CDDP+ADM术前化疗方案。另外，肿瘤巨大无法切除者，也可先行肝动脉化疗栓塞(TA-CE)。肝母细胞瘤具治愈可能，早期诊断，有效治疗，其预后好于肝癌。既往病例最长生存时间为3年。

本例患者同时患心脏横纹肌肉瘤与肝母细胞瘤，未发现转移，且患者年龄较轻，手术耐受较好，首选肿瘤切除和心脏外科同期手术。患者术前有肺动脉高压(肿瘤阻塞引起)、主肺动脉阻塞，术中及术后应预防肺缺血再灌注损伤。

（作者：黄功成，舒礼良，黄辰，等.中华胸心血管外科杂志，2014,30（10）：638）