Mikulicz病1例

h****l

病例简介

患者，李某，男，60岁，因左眼球突出1年余，肿块10余天于2012年9月30日入院。患者1年前偶然间发现左眼球突出，无眼红眼痛，无视力下降，一直未治疗，左眼球突出逐渐加重。10天前发现左眼颞上方肿块，无压痛。到当地医院就诊，行眼B超检查示：左眼球旁颞侧低回声包块。

眼眶MRI检查示

左眼泪腺占位，性质考虑良性占位，混合瘤可能性大。江西新余新钢中心医院门诊以“泪腺混合瘤”收入院。既往3个月前曾因“左颌下腺肿块”在本科住院治疗，当时查颌下腺彩色B超示：左侧颌下腺实质低回声。颌下腺CT示：左侧颌下腺增大。于本科行“左颌下腺肿块切除术”，术后病理检查：（左颌下腺）淋巴组织增生。

入院检查

VOU 1.0，左眼球突出约2mm，上睑轻度下垂，睑裂约7mm，左眼泪腺部位可触及约15mm×10mm×10mm肿块，质中，无压痛，边界尚清。右眼泪腺部位未触及明显肿块。双眼结膜无充血，眼底未见异常。眼彩色B超示：双眼颞侧实质低回声占位。眼眶CT增强扫描示：左泪腺肿块（大小约15mm×10mm）轻中度强化，右泪腺轻度肿大。入院诊断：双眼泪腺混合瘤？

治疗

手术切除左眼泪腺肿块大小约20mm×15mm×10mm。

术后病理检查

（左眼泪腺）片示大量淋巴细胞增生和浸润，腺组织萎缩，被肉芽组织取代。术后根据患者病史、体格检查、左颌下腺类似病变，结合病理检查，诊断为Mikulicz病。

讨论

Mikulicz病是一种原因不明的以双侧对称性泪腺和涎腺肿大为其特征的慢性非特异性炎症。1888年由Mikulicz首先报道，此后长期称为Mikulicz病。

Mikulicz病的临床表现为双侧对称性泪腺和涎腺慢性无痛性肿大，不伴有其他自觉症状及全身症状。在组织学上以广泛淋巴细胞增生和浸润为特征，腺组织逐渐萎缩，被肉芽组织和结缔组织所取代。

本病与Mikulicz综合征的含义不同，后者为体内其他疾病如白血病、淋巴瘤、结核和结节病等浸润泪腺和唾液腺引起腺体肿大的综合征。两者的临床症状虽有相似之处，但病理上则有明显不同。后者病理组织形态表现为反应性淋巴组织增生，类似良性淋巴上皮损害的一种特殊假性肿瘤。腺体内有成团的成熟淋巴细胞、上皮细胞增生，腺体组织逐渐萎缩，而为结缔组织所代替。

本病病因不明，任何年龄都可发生，但多发于30岁以上女性。发病特点为泪腺先缓慢肿大，此时不伴全身症状，初为单侧，不久后出现双侧对称性肿大，经过数周或数年后，唾液腺也开始肿大。、

由于泪腺、唾液腺分泌逐渐减少，最终导致眼角膜、眼结膜、口腔、鼻腔、喉部黏膜处于干燥症状。由于发病率比较低，医务人员对之缺发认识，较易误诊，常因腮腺肿大，被误诊为流行性腮腺炎，或因眼球突出，误诊为Graves病，但更多者被误诊为“混合瘤”，临床误诊为“混合瘤”者占47．6％(10／21) 。

泪腺混合瘤多为单侧病变，组织学与本病完全不同。该病目前尚缺乏特效疗法，手术、放疗、免疫调节与激素治疗是可选择的方案。由于其有病变可能，淋巴细胞异常增生可发展成恶性淋巴瘤，上皮异常增生可发展成癌，因此应引起高度重视。