【答案公布】步态不稳疑为何病？

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【病情介绍】

患者，女，50岁，因步态不稳就医。在入院4个月前一直很健康，后来开始步态不稳。入院一周前发生呕吐和复视。

【病史】

家族史中没有神经系统疾病。患者很少喝酒，而且不吸烟。5年前曾患多肌炎，经低剂量的皮质类固醇（甲基强的松龙，4 mg/天）和甲氨蝶呤（7.5 mg/周）治疗。她达到了完全缓解，而且没有发生肌无力，因此甲氨蝶呤和类固醇治疗停止。出现现在这种症状之前，她一直保持无症状，而且在接下来的12个月未接受任何治疗。

患者陈述，她4个月的步态不稳进展迅速。她右侧第六脑神经麻痹；其它脑神经的检测结果正常。站立和步行共济失调。保留的强度和音调敏感性，而且没有脑膜炎症状。其余的神经病学和一般检查正常。

【病情检查】

血常规计数正常，葡萄糖水平，电解质，钙和总蛋白正常；肾和肝功能检查正常。胸部X光片正常。脑部CT和MRI对比药物检查无异常。进行了腰椎穿刺，脑脊液分析显示蛋白质水平轻度增加，葡萄糖水平正常，脑脊液细胞增多，淋巴细胞占优势（蛋白质79mg/dL，葡萄糖51mg/dL，白细胞49 /mm3，淋巴细胞90%）。涂片标本或培养基中未发现细菌，抗酸杆菌或真菌微生物。细胞学检查显示没有恶性细胞。

患者力量充沛，有完整对称的条件反射，但是如果没有辅助她就不能站立，严重性仅次于共济失调。在住院期间，她还发生了认知障碍，肢体间歇性肌阵挛和无意识的、无规律的、跳视的、多方向但是共轭的眼运动。由于进展迟缓和神经功能损伤，又进行了两次腰椎穿刺，但是两次结果与第一次相似。

答案

患者被诊断为斜视眼阵挛-肌阵挛综合征，怀疑副肿瘤起源，因此进行了进一步调查。EEG排除了非惊厥性癫痫持续状态，其报道正常。患者脑部的造影剂（T1，T2，弥散加权成像和FLAIR序列）重复MRI正常。口服和静脉注射对比剂之后进行胸部，腹部和盆骨CT，显示无异常。另外，神经抗体和血清抗神经元抗体（抗Hu，抗Ri 和抗Yo）阴性。其它的新陈代谢，毒性和感染起因已排除。

【治疗】

患者的神经病学状况24小时快速恶化提示经验疗法。如同我们假设的副肿瘤斜视眼阵挛-肌阵挛综合征，静脉注射皮质类固醇（**初始剂量10mg一次，随后4mg/6小时），静脉注射免疫球蛋白5天，但是没有发生任何改善。

【预后和随访】

患者在住院15天之后去世。为了澄清神经病学综合征的起因，进行了验尸。最后根据验尸结果诊断。脑部的宏观评估显示没有异常。显微检查显示弥漫性淋巴细胞柔脑膜浸润，脑干和小脑附近较明显。免疫组织化学检查，肿瘤细胞表达T淋巴细胞表型，ACL,CD43和UCHL1标记阳性。B淋巴细胞的标记，组织细胞和霍奇金淋巴瘤阴性。验尸结果显示最终诊断为原发性弥漫性柔脑膜非霍奇金T细胞淋巴瘤。