间断脱发、畏寒、乏力28年，发热、口干2周

殷**8

男，54岁，主因“间断脱发、畏寒、乏力28年，发热、口干2周”入院。

患者28年前出现脱发、伴畏寒，乏力，食欲减退，嗜睡，性功能减退，易感冒、发热，就诊于外院，疑诊为“肾上腺功能低下”。1985年患者再度出现发热，Tmax＞39℃，伴咽痛，伴心悸，眼睑及四肢水肿，持续1个月，于协和医院就诊，查尿游离皮质醇0μg/24h，T4＜1μg/dl，T3＜50μg/dl，考虑为“多发性自身免疫性内分泌腺体病，原发性甲减，特发性ACTH减低，继发特性腺功能减低待除外”，予以强的松5mg Qd 2.5m gQd P1及甲状腺素片120mg Qd替代治疗，畏寒、乏力好转。半年后患者自行将强的松减至5mg Qd。

近6年来患者极易感冒，发热，并出现双手远端指关节肿块，变形、压痛。近3年来出现晨僵，持续约1小时/日，活动后缓解。双手背及双足背经日照后易出现红斑、脱屑，可自行缓解。并出现双肩关节游走性疼痛。

近2年来，患者出现口渴、多饮、多食、乏力，于公An医院行OGTT检查诊为2型糖尿病，予以拜唐苹50mg Tid，未监测血糖。

1年前就诊于我院查空腹皮质醇＜1μg/dl，ACTH＜10pg/ml，皮质醇节律5pm 1.6μg/dl，0Am及6Am＜1μg/dl，甲功全套 TSH 0.14μIU/ml，FT3、FT4均正常，考虑甲状腺激素替代过多，强的松替代不足，调整激素为强的松5mg Qd 2.5mg Qd P1及优甲乐50μg Qd及25μg Qd交替，同时予降糖、保肝、抑制HBV转录治疗，发力症状缓解出院。

近2周，患者受凉后再度出现发热，Tmax 38℃，伴口干、眼干、全身酸痛，自行将强的松、优甲乐剂量加倍，症状无缓解，并出现胃部不适、心悸，为进一步诊治收入院。

既往史：慢性乙型肝炎病史多年，幼年时曾行阑尾切除术，否认药敏史。

查体：BP 110/80mmHg，P 76bpm，神清，毛发稀疏，全身散在色素沉着，浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，可闻及散在哮鸣音，HR76bpm，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。

入院诊断：

多发性自身免疫性内分泌腺体病

慢性淋巴细胞性甲状腺炎伴甲状腺功能减低

单-ACTH缺乏症

部分空泡蝶鞍

垂体微腺瘤不除外

入院后相关检查：GH＜0.05ng/ml；ACTH节律：0Am，8Am，4pm均小于10pg/ml；皮质醇节律：8Am 1.03μg/dl，4pm 2.28μg/dl，0Am 1.85μg/dl；HbA1c 7.5%；甲功全套：TPO 356.3U/ml，余正常；性腺功能全套：正常；腮腺动态现象：双侧腮腺功能减低，双侧腮腺导管通畅；头部增强MRI：垂体微腺瘤。

治疗：入院后予以强的松替代治疗、阿卡波糖及胰岛素降糖、保肝、抑制乙肝病毒转录等治疗，病情稳定后出院。