神经病学概论

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神经病学概论

　　一、上运动神经元瘫痪
　　（一）解剖生理 上运动神经元起自大脑额叶中央前回运动区第五层的巨锥体细胞（Betz细胞）， 其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束（合称锥体束）， 经由放射冠后分别通过内囊后肢及膝部下行。皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥的基底部、延髓的锥体，在锥体交叉处大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索，形成皮质脊髓侧束下行，终止于脊髓前角。
　　小部分纤维在锥体交叉处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉止于对侧前角。皮质脑干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧， 终止于各个脑神经运动核。除了面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮层的支配。
　　                              
　　                              

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二）临床表现 上运动神经元瘫痪又称为痉挛性瘫痪。大脑皮层运动区或锥体束受损引起对侧肢体单瘫或偏瘫，称上运动神经元瘫痪或中枢性瘫痪。其主要特点为: 瘫痪肌肉张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经电位。
（三）定位诊断
　　1.皮层（皮质） 因皮层运动区呈一条长带，局限性的病变易损伤其一部分，故多表现为对侧一侧上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。当病变为**性时，对侧躯干相应的部位出现局限性的阵发性抽搐，抽搐可按运动区皮质代表区的排列次序进行扩散，称杰克逊（Jackson）癫痫，口角、拇指及示指、拇趾常为始发部位，因这些部位的皮层代表区的范围较大及兴奋阈较低。

2.内囊 锥体束纤维在内囊部最为集中，此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫。内囊后肢锥体束之后为传导对侧半身感觉的丘脑皮质束及传导两眼对侧视野的视放射，故该处损害还可引起对侧偏身感觉减退及对侧同向偏盲，称“三偏”征，临床上偏瘫及偏身感觉障碍比“三偏”更多见
3.脑干 一侧脑干病变既损伤本侧本平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质脑干束，故引起交叉性瘫痪，即本侧本平面的脑神经周围性麻痹及对侧身体的中枢性瘫痪。如中脑 Weber 综合征时，本侧动眼神经麻痹，对侧面神经、舌下神经及上下肢的中枢性瘫痪。
4.脊髓 脊髓颈膨大以上病变引起中枢性四肢瘫痪；颈膨大（C5-T1） 病变引起上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪；胸段脊髓病变引起双下肢中枢性瘫痪；腰膨大（L1-S2）病变可引起双下肢周围性瘫痪。脊髓半侧损害时产生病变侧肢体的中枢性瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍（Brown-Sequard 综合征）。

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二、下运动神经元瘫痪
　　（一）解剖生理 下运动神经元指脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突，它是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。下运动神经元将各方面来的冲动组合起来，经前根、周围神经传递到运动终板，引起肌肉收缩。
（二）临床表现 下运动神经元瘫痪又称为弛缓性瘫痪、周围性瘫痪。其特点为瘫痪肌肉张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉有萎缩，无病理反射，肌电图示神经传导速度异常和失神经支配电位。
（三）定位诊断
　　1.脊髓前角细胞 局限于前角的病变引起弛缓性瘫痪，而无感觉障碍，瘫痪分布呈阶段型，如 C8-T1 损伤引起手部肌肉的萎缩。急性起病者最多见于脊髓前角灰质炎；慢性起病者因部分未死亡前角细胞受到病变**可见肌束性颤动和肌纤维颤动，常见于肌萎缩性侧索硬化。
2.前根 瘫痪分布亦呈阶段型，不伴感觉障碍。前根损害多见于髓外肿瘤的压迫、脊髓膜的炎症或椎骨病变。

3.神经丛 损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍。
　　4.周围神经 瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致。多发性神经炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套-袜型感觉障碍。

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三、锥体外系统损害
　　（一）概念 锥体束以外所有的运动神经核和运动神经传导束称为锥体外系统。其主要组成部分为基底节，又称纹状体，包括尾核、壳核及苍白球。广义的锥体外系统尚包括: 丘脑底核（又称Luys 核）、黑质、红核、网状结构、丘脑、小脑的齿状核、前庭神经核及延髓的橄榄核等。它们与大脑皮质的联系颇为广泛，最主要者为运动区（第4区）和运动前区（第6区）。它们共同调节上、下运动神经元的运动功能。
　　                              
　　（二）锥体外系损害的临床表现 锥体外系统病变所产生的症状有肌张力变化和不自主运动两类。
　　1.锥体外系性肌张力增强 又称肌强直，是伸肌和屈肌均增强。像弯曲软铅管样的感觉，称铅管样强直。肌强直兼有震颤的患者，当伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为齿轮样强直。
　　2.震颤 分为静止性震颤，位置性震颤，动作性震颤。
　　（1）静止性震颤:指在肢体完全被支撑消除重力影响下,并且相应肌肉没有自主收缩时产生的震颤。
　　（2）位置性震颤:指肢体或躯体某一部位抵抗重力而维持某种姿势时发生的震颤。
　　（3）动作性震颤:指发生在肢体任何形式的运动中的震颤。
　　3.舞蹈样动作 作自主运动或情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。
　　4.手足徐动 是手指或足趾间歇的、缓慢的、扭曲的、蚯蚓蠕动样的伸展动作。
　　5.肌张力障碍 身体骨骼肌的不协调地、间歇持续地收缩，造成的不自主运动和异常扭转姿势。颈部肌张力障碍成为痉挛性斜颈。全身性肌张力障碍成为扭转痉挛。
　　6.抽动症 是反复而突然发生的。非节律的不自主运动或发声，如眨眼、急速耸肩等。在一定时间内能控制。

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　四、小脑损害
　　（一）解剖 小脑腹侧为脑桥与延髓，其间为第四脑室。借上脚（结合臂）、中脚（脑桥臂）和下肢（绳状体）三个小脑脚分别与中脑、脑桥及延髓联系。小脑中部的狭窄部分称为蚓部，其两侧为小脑半球，由蚓部把两侧小脑半球连结在一起。
　　（二）症状 小脑病变主要症状有: 主动运动时的共济失调，如站立不稳、摇晃欲倒（称 Romberg 征阳性），睁眼并不能改善此种共济失调，行走时醉汉步态。暴发性言语，语音不清，不连贯，称“吟诗状言语”。“辨距不良（dysmetria）”，“动作过度”。指鼻试验、跟膝胫试验、轮替动作、误指试验及反跳试验等呈不正确、不灵活或笨拙反应，且写字常过大。
　　运动性震颤 （随意运动时出现，静止时消失）或意向性震颤以及眼球震颤亦为小脑病变的特征。
　　小脑蚓部是躯干肌的代表区，而小脑半球是四肢（特别是远端部）的代表区，故蚓部局部病变与半球局部病变的临床表现有差异。所以，小脑蚓部（中线）的病变，引起躯干性共济失调。小脑半球病变，出现同侧肢体性共济失调；也即病变小脑同侧的上、下肢出现共济失调，上肢比下肢重，远端比近端重，精细动作影响明显。
　　急性小脑病变常可出现肌张力降低，腱反射减弱或消失。小脑占位病变可发生阵发性强直性惊厥，表现为去脑强直状态：四肢伸直、角弓反张、神志不清，称小脑发作。
　　

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脑神经

　　脑神经有十二对，分别为嗅神经、视神经、动眼神经、滑车神经、三叉神经、外展神经、面 神经、位听神经、舌咽神经、迷走神经、脊髓副神经和舌下神经。
　　
　　一、视神经
　　（一）解剖生理 视神经发源于视网膜的神经节细胞层，经视交叉后，与对侧眼球视网膜一半的纤维结合，形成视束，换神经元后发出纤维经内囊后肢后部形成视放射，终止于枕叶距状裂的视中枢皮质，即纹状区。
　　（二）临床表现
　　1.视神经 视神经本身病变或受压引起其传导完全中断时，可使该眼全盲，瞳孔直接对光反应消失，间接对光反应存在。
　　2.视交叉视交叉中部受损时，引起双眼颞侧偏盲。
　　3.视束 视束受损时，产生双眼对侧视野的同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反应消失。
　　4.视放射 视放射的下部（颞叶）受损引起双眼对侧视野的同向上象限盲；视放射的上部（顶叶）受损引起双眼对侧视野的同向下象限盲；视放射完全受损时引起双眼对侧视野同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反应仍存在，同时视野的中心部常保存（称黄斑回避）。
　　5.枕叶视中枢 视中枢受损时可引起对侧同向偏盲及视觉失认。
　　
　　二、动眼神经、滑车神经、外展神经
　　（一）、解剖生理
　　1.动眼神经 起自中脑上丘水平的动眼神经核，分布于上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌。分别司瞳孔缩小或晶体变厚而视近物。
　　2.滑车神经 起自中脑上丘水平的滑车神经核，分布于上斜肌，使眼球向外下运动。
　　3.外展神经 起自脑桥中部之展神经核，分布于外直肌。
　　（二）、临床表现
　　1.动眼神经麻痹 上睑下垂，外斜视、复视、瞳孔散大、光反应及调节反应消失，眼球不能向上、向内运动，向下运动也受到很大限制。
　　2.滑车神经麻痹 即上斜肌麻痹，多合并于动眼神经麻痹，单独的滑车神经麻痹少见。此时眼球活动限制较小，患眼向下向外运动减弱，并有复视。
　　3.外展神经麻痹 内斜视，眼球不能向外侧转动，有复视。
　　
　　三、三叉神经
　　（一）解剖生理
　　1.感觉 感觉纤维发自三叉神经半月节，其周围支随眼支、上颌支、下颌支分布于头皮前部和面部皮肤以及眼、鼻、口腔内粘膜；中枢支进入脑桥后，交叉至对侧，经内囊后肢最后终止于大脑皮层中央后回感觉中枢的下 1／3 部。
　　2.运动 从脑桥的三叉神经运动核发出纤维，经卵圆孔穿出颅腔，融合于下颌支内，支配咀嚼肌、鼓膜张肌等。
　　（二）临床表现
　　三叉神经损害产生同侧面部的感觉障碍和角膜反射消失，咀嚼肌瘫痪，张口时下颌向病侧偏斜。三叉神经核的损害可出现核性损害的特征，如只影响感觉或运动，脊束核的部分损害引起阶段性分布的分离性痛觉缺失或洋葱皮样感觉障碍。
　　三叉神经痛是指面部三叉神经分布区反复发作的短暂性剧痛。一般指原发性三叉神经痛。多发生于中老年人。疼痛限于三叉神经一支或两支分布区，以第二、三支最多见，大多为单侧。通常无预兆，开始和停止都很突然，间歇期完全正常。发作为电击样、**样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，为时短暂，每次数秒至1～2分钟。
　　疼痛以面颊、上下颌及舌部最为明显；口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区轻触即可诱发，称为“***点”；诱发第二支疼痛发作多因碰及触发点如洗脸、刷牙等，诱发第三支发作多因咀嚼、呵欠和讲话等，以致患者不敢做这些动作。
　　继发性三叉神经痛有三叉神经**表现。如面部感觉减退、角膜反射迟钝等，疼痛多为持续性，常合并其他相邻脑神经麻痹。
　　
　　四、面神经
　　（一）解剖生理
　　面神经为混合性。由脑桥的面神经核发出纤维，出入茎乳孔，支配面部表情肌和舌前 2／3 的味蕾。支配面上部肌肉的神经元接受双侧皮质脑干束的控制，支配面下部肌肉的神经元只接受对侧皮质脑干束的控制。
　　副交感纤维从脑桥上涎核发出，支配舌下腺、颌下腺和泪腺的分泌。
　　（二）临床表现
　　1.周围性面神经麻痹 周围性面神经麻痹时出现患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅或消失；眼裂变大，不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为 Bell 征；口角偏向健侧，皱额、皱眉、闭眼、鼓腮、露齿等动作不能。
　　茎乳孔病变产生同侧面部表情肌的瘫痪，即周围性面瘫；中耳面神经管病变产生同侧周围性面瘫和舌前 2／3 味觉障碍；内耳病变产生周围性面瘫、舌前 2／3 味觉障碍以及听觉过敏；膝状神经节病变引起同侧周围性面瘫、舌前 2／3 味觉障碍、听觉过敏、耳廓和外耳道感觉迟钝并可出现斑疹，称 Hunt 综合征；脑桥病变除产生同侧周围性面瘫，还常伴有三叉、外展神经损害和对侧偏瘫。
　　2.中枢性面神经麻痹 中枢性面神经麻痹为中央前回下部一侧性损害或皮质脑干束损害引起，仅出现对侧眶部以下诸肌麻痹，而额肌及眼轮匝肌不受累，故皱额、皱眉和闭眼动作皆无障碍，且常伴有同侧偏瘫及中枢性舌下神经麻痹。
　　                              
　　
　　五、舌咽神经、迷走神经
　　（一）解剖生理
　　1.舌咽神经 感觉纤维发自上神经节及岩神经节，其周围支分布于舌后1／3的味蕾，传导味觉；至咽部、软腭、舌后1／3、扁桃体、两侧腭弓、耳咽管以及鼓室，接受粘膜感觉；至颈动脉窦和颈动脉球即窦神经，与呼吸、脉搏及血压的调节有关；其中枢支皆终止于延髓的孤束核。运动纤维起自疑核，分布于茎突咽肌，功能是提高咽穹窿。副交感纤维起自下涎核，终止于耳神经节，节后纤维支配腮腺分泌。
　　2.迷走神经 躯体感觉纤维起自颈静脉神经节，周围支分布于外耳道及耳廓凹面的部分皮肤，中枢支终止于三叉神经脊束核；内脏感觉纤维起自结状神经节，分布于胸腹腔脏器，中枢支终止于孤束核；运动纤维起自疑核，分布于软腭、咽及喉部诸肌；副交感纤维起自迷走神经背运动核分布于胸腹腔脏器。
　　（二）临床表现
　　舌咽神经和迷走神经受损引起声音嘶哑或说话鼻音、吞咽困难、喝水呛咳，检查可见病侧的软腭弓较低，腭垂偏向健侧，咽反射消失。应该两神经核受双侧支配，一侧皮质脑干束损害不引起临床症状，双侧损害才引起类似球**症状，称假性球麻痹。
　　

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