心室电风暴的诊治现状与进展

少**人

   心室电风暴（ventricular electrical storm，简称电风暴），是由于心室电活动极度不稳定所导致的最危重的恶性室性心律失常, 电风暴的临床特征是反复发作室速、室颤。平常有效的抗心律失常药物包括胺碘酮和普罗帕酮等，在内环境不稳定时，可能无效或疗效不佳。电风暴是导致心源性猝死的主要原因，因此如何迅速、有效地纠正心律失常，是防止猝死的重要因素。
1.电风暴的概念
    2006年ACC/AHA/ESC《室性心律失常的诊疗和心源性猝死预防指南》首次将心室电风暴定义为：24 h 内自发2 次或 2次以上的室速或室颤, 通常需要电转复或电除颤等紧急治疗的临床症候群。近年来，随着植入心脏复律除颤器（implanted heart defibrillator, ICD）的广泛应用，出现ICD电风暴的定义，既是24 h 内发作3 次或 3次以上明确的室速或室颤, 需要抗心动过速起搏(ATP)或电击治疗的临床症候群。
2. 电风暴的病因
2.1　器质性心脏病　
    电风暴多发生在器质性心脏病患者，包括：①急性冠状动脉综合征；②心肌病；③各种心脏病引起的左心室肥大伴心功能不全；④瓣膜性心脏病；⑤急性心肌炎；⑥先天性心脏病、急性心包炎、急性感染性心内膜炎等。其中以急性冠状动脉综合征的电风暴发生率最高。
    另外，原发性离子通道病可导致遗传性心律失常，包括：①原发性长QT综合征；②原发性短QT综合征；③Brugada 综合征；④儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；⑤特发性室性心动过速；⑥家族性阵发性心室颤动；⑦家族性猝死综合征等。该类心脏病的电风暴发生率高，可发生于任何时间。
2.2　非心源性疾病
2.2.1 严重的非心源性系统性疾病　包括急性出血性脑血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫症、急性重症胰腺炎、心脏型过敏性紫癜、嗜铬细胞瘤危象、急性肾功能衰竭等，上述疾病通过严重自主神经功能紊乱、低氧血症、损害心肌因子、血流动力学障碍或电解质失衡等可诱发电风暴。
2.2.2 精神心理障碍性疾病 该类患者在极度愤怒、恐惧、悲痛、绝望等状态时，由于儿茶酚胺过度分泌增加，冠状动脉痉挛或阻塞、自主神经功能严重失衡等可诱发电风暴。
2.3　医源性电风暴
　　医源性电风暴常在药物中毒、围手术期和某些创伤性临床诊治操作和试验时发生，特别是当患者有心肌缺血、损伤、炎症、原发性或获得性离子通道功能异常或肝、肾功能不全时发生率更高。
3.电风暴的发生机制　
3.1　器质性心脏病变是发生电风暴的病理基础　
    在各种心内、心外和先天、后天性致病因素的作用下，首先会引起心肌细胞分子水平、细胞水平、形态、功能、代谢和/或遗传性或获得性心肌细胞膜离子通道功能和离子流异常，导致相似的心肌细胞电生理异常，成为发生电风暴的病理基础。电风暴最常见的原因是心肌缺血，研究发现，入院前发生的恶性室性心律失常事件多发生于急性前壁心肌梗死，而入院后早期发生的恶性室性心律失常事件多发生于急性下壁心肌梗死，特别是在急诊再灌注治疗过程当中。还有研究证实PCI术中及溶栓过程中发生的室颤多与右冠状动脉病变有关，而休克多与左冠状动脉有关。从机制上推测，介入前出现的室颤多与急性心肌缺血和高交感活性相关，而介入术中发生的室颤多与缺血再灌注有关，至于急性心梗48小时后发生的室颤多与严重心功能不全有关。
3.2　交感神经过度兴奋是发生电风暴的促发因素
    电风暴亦可称为交感风暴，提示交感神经在促发电风暴中的重要作用。交感神经过度兴奋时，末梢释放大量去甲肾上腺素，通过β等心血管受体，使心肌细胞膜离子通道功能严重失控：①增强心室肌生理性和病理性具有自律性细胞4相舒张期自动去极化起搏电流，使自律性明显增高；②增强心室肌细胞2位相ICa2＋内流，诱发触发激动和2相折返性心律失常；③增强心室肌细胞1～3位相IK＋外流 ,使不应期缩短，易于发生快速性心律失常；④降低心室颤动阈值。上述作用可使具有病理基础的心脏发生电风暴。
4.电风暴的治疗
4.1 发作时的治疗
4.1.1 电除颤和电复律
    电风暴有极高的致死性, 在电风暴发作期尽快进行电除颤和电复律是恢复血流动力学稳定的首要措施，特别对于室颤、无脉型室速、尖端扭转性室速等患者更为重要。但过度频繁使用电除颤和电复律易致心肌损伤，心肌细胞内钙超载、钾丢失，心肌细胞凋亡，导致进行性心功能衰竭，而加重心律失常的发作。由于患者本身已处于交感神经激活状态之中，电复律后心律失常常可能再次复发，而反复的室颤、反复的电除颤能使患者发生继发{BANNED}感风暴，形成恶性循环，常表现顽固、持续复发而反复的室速或室颤，因此，在治疗心室电风暴的过程中不能完全依赖电复律，必需将电复律与药物疗法结合起来。
4.1.2 静脉应用胺碘酮
    既往胺碘酮作为治疗心室电风暴的常用药物，然而部分病人在低钾的情况使用胺碘酮，会使心室肌复极离散度增大，甚至使室速/室颤更加顽固和恶化。心室电风暴时，交感神经过度激活，心肌应激性增加及心电活动不稳定性的增加导致恶性心律失常室速/室颤发生，此时往往治疗有效的药物(如胺碘酮、利多卡因)变得无效或疗效不佳。
4.1.3 静脉应用β受体阻滞剂
    2006年ACC/AHA/ESC《室性心律失常的诊疗和心源性猝死预防指南》指出，治疗交感风暴唯一有效的方法是尽快静脉应用β受体阻滞剂。作用机制：①β受体阻滞剂能逆转心室电风暴时的多种离子通道的异常，抑制 Na+、 Ca2+内流增加及K+外流增加，兼有阻断钠、钾、钙三种离子通道作用。②中枢性抗心律失常作用: 能作用于交感神经中枢，抑制交感神经过度激活，降低心律使室颤阈值升高。使内环境趋于稳定,并使原来无效的抗心律失常药物的作用恢复,使危重病人“起死回生”。③β受体阻滞剂具有治疗基础心脏病的作用: 如降低心肌耗氧量，预防心肌缺血；逆转儿茶酚胺对心肌电生理方面的不利影响使缺血心肌保持电的稳定性，抗 RAAS系统的不良作用及抗高血压作用，抑制血小板的聚集；减少儿茶酚胺对粥样斑块的破坏等。临床常用的静脉注射β受体阻滞剂包括美托洛尔和艾司洛尔。
4.1.4 其它措施 积极补钾补镁，血钾应维持在4.5mmol/L以上，血镁即使正常者，补镁也能获得积极效应。Brugada 综合征发生电风暴或早期复极综合征发生心室电风暴伴心律缓慢时，首选异丙肾上腺素。此外，尚有镇静、冬眠疗法、全身麻醉、抗焦虑等药物治疗，在治疗电风暴急性发作时可起到辅助作用。
4.2 稳定期的治疗
    主要为了预防室性心律失常的发生，降低心脏性猝死，包括基础病因治疗，药物治疗，植入型心律转复除颤器（ICD）治疗，射频消融治疗和外科手术治疗。有些患者需要多种方法的联合使用。
4.2.1 病因治疗
    对于可驱除电风暴病因和诱因的患者，病因治疗是及时终止和预防电风暴再发的基础，如尽快实施缺血心肌再灌注治疗(PCI或CABG)，心力衰竭患者的肾素－血管紧张素系统和交感－肾上腺系统拮抗剂的联合应用，瓣膜性心脏病的瓣膜矫治，精神心理障碍、电解质紊乱和酸碱平衡失调的纠治，积极补钾补镁，医源性致病因素的驱除等常可使电风暴易于纠正和预防再发。
4.2.2 药物治疗 多数采用β阻滞剂与胺碘酮联合口服治疗。另外，目前强调心律失常的上游治疗，包括ACEI、ARB、抗醛固酮、他汀强化药物治疗等。
4.2.3 植入ICD和调整ICD参数 ICD作为治疗严重室性心律失常的有效方法已得到确认，并作为一线治疗策略已在临床广泛运用，但其也有局限性：其一，价格昂贵；其二，只对抗已经发生的心律失常，而并不能消除心律失常的发作；其三，误放电或不适当放电可导致血流动力学障碍和心室细胞坏死，这种危害的程度和ICD的放电次数和频率相关。所以目前认为在置入ICD后仍应重视对患者心脏原发病的治疗及其他疾病的预防，尽可能减少ICD的放电次数。
4.2.4 射频消融治疗
    常规导管标测和消融技术适用于血流动力学稳定、持续发作或可反复诱发的单形性室速、室早，如特发性右室流出道室速、室早，特发性左后分支性室速等，消融成功率高达90％～95％。而三维标测技术（CARTO或EnSite 3000）进一步拓宽消融的适应证，并提高成功率。对器质性心脏病及疤痕相关的室速、室早，消融治疗也取得了很大的进展，对于伴有基础心脏病且心律较快血流动力学不稳定的室速，也可以应用三维标测技术进行针对室速发生基质的消融，甚至已经有人在探索室颤的消融治疗。
    器质性心脏病室速的消融可分为点状消融合线性消融。在标测技术方面，激动顺序标测是一切标测的基础。对于恶性的室性心律失常，可以采用三维标测技术在窦律下进行激动振幅（电压）标测，电压标测可以在窦性心律、心房起搏或心室起搏下进行，明显低电压区域为疤痕组织，用不同颜色来区分不同激动振幅的区域，可以把瘢痕区域与正常心肌区别开来。在连接瘢痕区域的峡部进行线性消融，或者结合传统标测方法判断折返环的位置，可以消除折返激动。器质性心脏病患者如果在窦性心律时标测到延迟激动的电位，往往提示该处是室性心律失常的起源，在该处消融确实在部分冠心病和致心律失常性右室心肌病室速患者取得了成功，并且降低了对诱发室速的要求。
    标测和消融途径方面的最大进展是心外膜标测/消融技术的应用，可心室肌本身较厚，而器质性心脏病的室性心律失常病灶由于纤维化的存在，一则难以被穿透，二来过度的消融也可能导致心脏破裂等严重并发症。在心脏成像技术方面，除了采用磁共振以帮助评价病变心肌和可能的室速病灶之外，心内超声也逐渐被更多地用来指导导管的准确定位和接触。另一个比较重大的进展就是机械手和磁共振动态三维解剖成像技术整合。
4.2.5 ICD和导管射频消融的杂交治疗
4.2.6 经皮导管肾动脉消融去交感神经治疗（RND） RND可通过调节自主神经系统张力降低血压，改善糖代谢，显著降低肾脏和全身的交感活动程度，从而可能在一定程度对室性心律失常（VA）起着一定的治疗作用。目前尚缺乏大样本研究病例报导和更有力的临床证据，因此，期待更广泛、更深入的临床研究。

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王*琦

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