儿童大脑后部可逆性脑病综合征{病例}

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男，2岁10个月，入院诊断ALL(标危)，采用VDLD方案化疗，化疗第29天出现持续谵妄、视觉障碍、反复出现双目向右斜视、抽搐，继而浅昏迷，最高血压100／75 mm Hg(入院初始血压为80／60 mm Hg)，头颅MRI示双侧枕顶叶为主皮质及皮质下长T1长T2异常信号影，FLAIR高信号，见图1。停用化疗药物VCR、DNR及L-ASP，但使用DEX静脉滴注[0．3 mg／
(kg·d)]，共7 d，拟减轻血管性脑水肿，其他治疗包括甘露醇对症脱水、纠正电解质紊乱、降血氨，发病初2 d内频繁出现局限性发作及继发性全面发作，可呈持续状态达40 min，需要在机械辅助通气支持下不断调整持续静脉滴注**的滴速[2～11ug(kg·min)]，第3天未见频繁惊厥发作，但持续脑电图监测显示以左侧后头部为主起源的电发作，最长达2 h，呈非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)，继续**静脉滴注，速度2--5ug(kg·min)，辅以鼻饲左乙拉西坦[3 d内逐渐加量至60 mg／(kg·d)]、卡马西平[2周内逐渐加量至20mg／(kg·d)]，1周后惊厥性发作和脑电图监测的临床下电发作均逐渐缓解，停用**，维持左乙拉西坦[30 mg／(kg·d)]、卡马西平[20 mg／(kg·d)]治疗，意识模糊，视觉障碍未缓解。停止化疗后20 d，患儿视觉出现光感；停止化疗39 d，复查头颅MRI：多发异常信号明显好转，双侧枕顶区明显萎缩。脑电图监测可见背景慢化，发作间期持续枕区尖慢波发放；转至外院，继续原方案化疗，ALL骨髓缓解，期间未出现急性脑病症状；1．5年后，视力逐渐恢复，无明显认知障碍，发作性视物变形、惊恐，并出现右侧肢体局限性发作癫痫持续状态，头颅MRI复查见双侧顶枕区萎缩，可疑左侧海马硬化，见图2，脑电图复查以左侧为主枕颞区持续尖波尖慢波，目前服用丙戊酸钠[20 mg/(kg·d)]及拉莫三嗪[4 mg／(kg·d)]联合抗癫痫治疗。

注：A：T1WI低信号；B：T2WI高信号；C：FLAIR高信号
图1,ALL化疗后头颅MRI影像学

注：A：T1WI；B：FLAIR：C：FLAIR冠状位示双侧以左侧枕颞区为主的后头部皮质萎缩，左侧颢角扩大、海马缩小高信号
图2，随访1．5年头颅MRl影像学

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