百密一疏：心脏杂音提示诊断 看似容易实则不然

a****生

【前言】心脏杂音出现在13岁少女身上，你想到了哪些疾病？这个看似简单的问题，原来只是冰山一角，深陷其下又有什么秘密呢？请看下面的病例，相信对今后临床工作提供一些有益的启示。

【病例介绍】

患儿女，13岁，因头痛、膝关节痛、面部水肿8天，加重伴心悸、气促1天入衡阳医学院第二附属医院儿科。病前常有劳累后气短、乏力，病后无发热、胸痛及晕厥。既往有关节痛，5岁时曾诊断为风湿热。家庭史无特殊。

体检：T37.5°C，P110bpm，R24bpm，BP150/101mmHg，WT35kg。颜面水肿，浅表淋巴结不大，无颈静脉充盈及怒张。胸廓对称，呼吸音清晰。心界向两侧扩大，心尖搏动弥散，位于左腋前线第五肋间，未扪及震颤。心律齐，S1低钝，心尖区可闻及IV/VI级收缩期杂音，粗糙，向左腋下传导，P2＞A2。肝肋下2.5cm，质软，余（-）。

辅助检查：血常规：WBC18.1X10^9/L,N0.46,L0.54,PLT64X10^9/L.血涂片中可见大量淋巴细胞，原始淋巴细胞、幼稚细胞占优势，期间可见较多瘤细胞，其体积较小，形态各异、边界清楚、无空泡、部分有伪足，核大呈分叶状、核染色质呈颗粒状，粒细胞比例很少。骨髓检查亦呈淋巴系细胞增生相，其形态与血片中所见相同。尿常规、肝功能、血沉、ASO均正常，血培养2次阴性。X线胸片示右上前纵隔一巨大肿块，其内密度均匀，无钙化影及分叶现象；上腔静脉增宽，心脏受压，胸骨后区闭塞。B超：心脏无异常。ECG:不完全性右束支传导阻滞。

住院经过：经抗炎、强心、激素、降压等治疗无好转。第4天出现鼻出血、皮肤散在出血点和紫斑，脾增大至肋下6.5cm，开始COAP方案化疗。但病情进行性恶化，于入院后第14天在大量鼻出血后，发生昏迷、呼吸、心跳停止，抢救无效死亡。

尸检病理诊断：胸腺恶性淋巴瘤，并多脏器（心、肺、肝、脾、肾、骨髓、食道、胃肠、子宫、卵巢、各部位淋巴结）转移，急性淋巴细胞白血病，高位室间隔缺损。

资料来源：中国实用儿科杂志，1995,10（3）临床病理讨论：190-191

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教训

1.肿瘤压迫心脏、血管，产生相对性二尖瓣关闭不全的杂音，由于有关节痛病史，曾被误诊为风心病。

2.因是年长儿，临床没有考虑室缺，B超也未提示线索，以致漏诊，可谓之百密一疏。

3.胸腺瘤多伴发重症肌无力、单纯性红细胞生成不良、粒细胞缺乏和生成不良等，本例并未发生，却伴发了罕见的急淋。应引起今后临床注意。