本帖最后由 pathology 于 2015-1-6 16:22 编辑
本周病例（2014.12.15—2014.12.21）
1、你考虑什么诊断？
（右肾）管状囊性癌（Tubulocystic Carcinoma，TCC）
1994 年Farrow等首次在美国加州病理年会上介绍8例具有管状和囊性结构的肾癌，认为此肿瘤起源于[根据相关法规进行屏蔽]管。MacLennan等陆续收集了13 例该形态的肾肿瘤，其中5例伴粘液分泌（现归类为粘液样小管状和梭形细胞癌），8例为典型的TCC，CK34βE12均阳性，5例UEA-1阳性。2004年Amin等收集了29例此种形态的肾肿瘤（包括上述8例），并命名为TCC。
TCC 多见于成人，男/女比例为7/1。患者多无症状，体检偶然发现，也可表现为腹痛、血尿或腹部肿块等症状。大体多成海绵状或水泡状的边界清楚的肿块，镜下可见大小不等的囊腔，以纤维组织分隔，内壁衬附单层上皮细胞，呈立方、扁平或钉突样，细胞有丰富的嗜酸性胞浆，核浆比高，核仁明显。本病目前未被纳入WHO2004版的肾肿瘤分类，而归入了低级别[根据相关法规进行屏蔽]管癌（low-grade collecting duct carcinoma）/Bellini[根据相关法规进行屏蔽]管癌（Bellini duct carcinoma）。基于其混合性近端和远端肾单位分化，而且缺乏特定细胞起源，因此命名为管状囊性癌可能更为合适。
2、需要做什么鉴别诊断？
囊性肾瘤、多房囊性肾细胞癌、伴有明显小管囊性结构的嗜酸细胞瘤、混合性上皮和间质肿瘤、[根据相关法规进行屏蔽]管癌等
3、本病预后如何？
本病多为惰性病程，生长缓慢，预后较好，具有低度恶性转移潜能，但较之于经典型[根据相关法规进行屏蔽]管癌，预后明显要好得多，这也是将此类管状囊性癌从[根据相关法规进行屏蔽]管癌中单独分出的原因。
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肾管状囊性癌的临床病理观察.pdf
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本期病例比较典型，结合临床病史、组织学形态，必要时选择恰当的免疫组化不难诊断。综合回答思路，fusuyong、ayydz加一分，派瑞松、molly011累积半分！
希望大家一如既往的支持病理每周一题， | 
发表于 2014-12-16 14:29
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发表于 2014-12-22 17:57
